Bolesti sustavne prirode su opasne u porazu svakog organa u tijelu. Sistemska sklerodermija je patološko stanje u kojem je zahvaćeno vezivno tkivo, a prevladava fibroza. Bolest stalno napreduje i bez pravodobnog liječenja dolazi do kobnih posljedica.

Uzroci bolesti

Točan uzrok koji bi mogao izazvati pojavu skleroderme nepoznat je, ali postoje teorije porijekla bolesti. Nasljedna predispozicija za bolest je najrelevantnija teorija, prema kojoj scleroderma javlja samo s genetskim defektima koji aktiviraju bolest kada se pojavljuju faktori izazivanja. Kod skleroderme dolazi do povećane sinteze kolagena, a istodobno se aktiviraju imunološki odgovori, a vezivno tkivo je uništeno. Upala se odvija pretežno proliferacijom vlaknastog tkiva na pozadini degenerativnih promjena.

Čimbenici koji izazivaju:

  • Cjepiva i lijekovi s visokim alergijskim svojstvima.
  • Zarazne bolesti, posebice retinopirusi koji sadrže RNK i spor retrovirus, sposobni su dugo ostati u tijelu, izazivajući autoimunološki proces.
  • Bilo koja nasljedna bolest vezivnog tkiva.
  • Super hlađenje, izlaganje ultraljubičastom zračenju i ozljeda mišićno-koštanog sustava.
  • Hormonalni poremećaji, uključujući fiziološke procese (porođaj, menopauza).

Oblici bolesti

Za svaki oblik bolesti postoji kod prema MKB 10, što ukazuje na dijagnozu utvrđenu od strane liječnika. Klinički se razlikuju dvije velike skupine:

  • Focalna skleroderma.
  • Sistemska skleroderma.

Fokusni oblik

Žarišni oblik u mkb 10 označen je L94 kodom. Osobitost ove skupine skleroderme leži u jasnoj lokalizaciji patološkog procesa. Fokusni oblici razlikuju se u kliničkoj slici.

Blyashechnaya oblik

Skleroderma plaka lokalizirana je na koži. U prvoj fazi, pacijent se pojavljuje plakete u rasponu veličine od 1 do 16 cm s ujednačenim, ograničenim granicama i rubom crvene ili crvene boje. Boja ploče je žuta, često ima metalnu boju, kad se gleda slično sjajnom i glatkom sjajnom papiru. Skleroderme plaka nalaze se na površini ruke, noge, torza i glave. Najčešće ima okrugle, ovalne ili linearne oblike.

Postupno, patološki plakovi postaju teško dodirni, nalik vosku zamrznutom na koži. Vezivno tkivo, u kojem se koža ponovno rodi, gubi svoju normalnu strukturu, žlijezde lojnice nestaju, kosa pada. U drugoj fazi, hipertrofija kolagena javlja se u plaketu, a koža gubi prirodnu sposobnost istezanja.

U posljednjoj, trećoj fazi, degeneracija se javlja u vezivnom tkivu, koža koja se mijenja sklerodermom postaje razrjeđivačica, ali i dalje je gusta. Veličina plaka ostaje ista, oblik dobiva konačni oblik u obliku spirale, ovalne, vrpce s jasno definiranim granicama.

Skleroza penisa i kožice

Penile sklerodermija je vrsta oblika plaka. Stvoren je gust fokus vezivnog tkiva, koji pada na zdravu površinu. Skleroderma iz kožice slična je izgledu tvrde bolesti nastale u sifilisu ili karcinomu skvamoznih stanica, pa su potrebne dodatne studije kako bi se potvrdila dijagnoza, kako bi se bolesti razlikovale jedna od druge.

Linearni oblik

Linearna sklerodermija je varijanta žarišnog oblika bolesti. Linearna skleroderma se nalazi iz dlakavog dijela čela do vrha nosa na licu ili na prsima duž Ged područja, što odgovara velikom živčanom vlaknu. Rezultirajuća lezija linearne skleroderme nalikuje ožiljku od udarca oštrice, a taj oblik bolesti odražava odnos patologije s živčanim sustavom.

Bolest bijele mrlje

Drugi oblik žarišne skleroderme je bijela točkasta bolest. Omiljeno mjesto za lokalizaciju patoloških elemenata u ovom obliku bolesti je vrat, prsa, ramena, oralna sluznica i genitalni organi. Pojavljujući bijele mrlje u promjeru od oko 10 mm s jasno ograničenim naplatcima su nakupine nekoliko vlaknastih žarišta. Značajna osobina bolesti bijelih mrlja je njihovo mjesto iznad ili ispod zdrave kože.

Oblik površine

Površna sklerodermija razlikuje se od ostalih fokalnih oblika zbog nedostatka jasne granice sa zdrave kože duž periferije. Plakete s ograničenom površinskom sklerodermom jako se razvijaju i imaju plavkasto-smeđu boju. Pogođena područja nalaze se ispod razine zdrave kože, vaskulatura se vidi kroz plak. Postoje patološke lezije na leđima i nogama.

Paremi-Romberg Face Hemiatrophy

Rijetki, ali opasni oblik ograničene skleroderme je Parry-Rombergova hemiatrofija. Patološki fokus nalazi se isključivo na lijevoj ili desnoj strani lica. Bolest najčešće utječe na mlade djevojke i razvija se do 40 godina, ali preduvjeti za hemiatrofiju lica pojavljuju se već u djetinjstvu.

U početnoj fazi formiranja skleroderme pojavljuju se mrlje žute ili plave boje na koži. Tijekom napredovanja, lezije pogođene kože su zadebljane i prolaze kroz distrofne promjene. Lice zahvaćeno Parry-Romber hemiatrofijom, izvana asimetrično, naborano s područjima razrijeđene kože i hiperpigmentacije. S obzirom na činjenicu da je ovaj oblik skleroderme sposoban širiti se na potkožno tkivo, mišiće i kosti, javljaju se grubi estetski defekti, što značajno iskrivljuje pojavu bolesne osobe.

Opcije sustavnih bolesti

Sustavna skleroderma ima kod M34 za MKB 10 i najopasniji je oblik za ljudsko zdravlje. Pod utjecajem povećane proliferacije elemenata vezivnog tkiva (fibroblasti) pojavljuje se difuzna skleroderma, koja se širi cijelom površinom kože ili odlazi na druge organe i utječe na sve njezine slojeve.

Primarna oštećenja kože

U većini pacijenata dolazi do progresivne sistemske skleroze kože. U početku je koža lica i ruku uključena u patološki proces. Degeneracija normalnih tkiva u vlaknaste žarišta s naknadnom atrofijom popraćena je edemom. Koža lica je zbijena, ne okuplja se u koži, gubi elastičnost, stvaraju se bore.

U kliničkoj praksi kombinacija simptoma skleroderme na licu naziva se "lice poput lica". Uz ovaj simptom pojavljuju se "prstima u kobasicama" (sclerodactyly), koji su povezani s bubrenjem prstiju sa zbijenom kožom. Dodatke kože također su izložene sustavnoj sklerodermi, nokti su deformirani, a kosa na mjestima skleroze pada. Atrofične promjene postupno dovode do formiranja trofičnih ulkusa i nekroze.

Preventivna vaskularna bolest

Za sustavnu sklerodermu karakteristične su vaskularne lezije tipa obliteratnog endarteritisa. Najčešći oblik je vazospastička kriza (Raynaudov sindrom).

Prvi znakovi progresivne bolesti bit će promjena boje ruku i prstiju pod utjecajem hladnih podražaja ili emocionalnog stresa, a ponekad nisu potrebni čimbenici za očitovanje simptoma. Mehanizam pojave poremećaja protoka krvi u Raynaudovom sindromu povezan je sa suženjem perifernih arterija čija je unutarnja stijenka izgubila elastičnost i blokirala dio posude. Pacijenti se žale na zimice u rukama, bljedilo ili prst cianoze. Postupno, trofični ulceri nastaju pod djelovanjem ishemije prijelazom do nekroze gipkih čavlića prstiju.

Preferencijalna oštećenja mišićno-koštanog sustava

Sustav mišićno-koštanog sustava sklon je bolestima vezivnog tkiva. Kapsule i ligamenti su sastavni dio zglobova, na koje utječe sustavna skleroderma. U tijelu je krutost, s kretanjem zglobova donje noge ispuštaju krvarenje. Mišići postaju gusti na dodir, ali tanki. Kosti su uništene, falange prstiju najviše pate, koje se lomljaju, deformiraju i skraćuju.

Predominantna lezija probavnog sustava

Progresivna sistemska skleroza utječe na svaki organ. Scleroderma iz jednjaka dovodi do poremećaja kretanja hrane kroz tijelo. Mehanizam probavnih poremećaja povezanih sa zadebljanjem zidova jednjaka i smanjenom peristalzom povezanom s krutost (nedostatak pokretljivosti) tijela. Popratni simptomi su mučnina, grumen iza trbuha, povremeno povraćanje, žgaravica.

Skleroderma jednjaka zahtijeva pravovremenu kiruršku intervenciju, jer će suženje tijela u potpunosti ograničiti prolaz hrane. Crijeva rjeđe prolaze vlaknastom degeneracijom, ali može dovesti pacijenta do potpunog iscrpljenosti zbog slabije apsorpcije i intestinalne prohodnosti. Po analogiji s sklerodermom jednjaka, zaustavlja se peristalcija.

Maloljetni oblik bolesti

Scleroderma kod djeteta počinje kršenjem periferne cirkulacije. Simptomi kod djece slični su onima kod odraslih osoba. Glavni simptom koji omogućuje sumnju na sistemsku sklerodermu kod djece je difuzni pečat kože s prevalencijom na cijeloj površini. Drugi se simptomi postupno pridružuju: miozitis, pustularne bolesti, deformacija kožnih dodataka.

Gotovo sva djeca sa sistemskom sklerodermom obilježena su oštećenjem srca. S porazom miokarda, dolazi do kontrakcije srca, dijete postaje blijedo, brzo se umorilo. S porazom endokardija nastaje "benigna" srčana bolest, obično se pojavljuju patološke promjene u mitralnom ventilu. Scleroderma kod djece često se javlja u kroničnom, ponekad subakutnom obliku.

Dijagnoza sklerodermije temelji se na korištenju kliničkih znakova. Za dijagnozu odredite "male" i "velike" kriterije.

"Veliki" kriteriji uključuju:

  • periferna skleroderma: simetrična skleroza u prstima, sa širenjem iz metakarpophalangealnih i metatarsophalangealnih zglobova. Zatezanje kože promatra se na cijeloj površini tijela (lice, vrat, prsa, trbuh).

Simptomi "manji" uključuju:

  • Acroscleroderma.
  • Digitalni rubovi. Na phalanges noktiju, zahvaćena koža postaje ispod zdravih, prstiju se otvrdne.
  • Skleroza bazalnih segmenata oba pluća. Röntgensko ispitivanje baze pluća otkriva mrežaste sjene, ponekad se pojavljuje simptom "staničnog pluća".

Rješavanje problema i metode korištene u liječenju bolesti vezivnog tkiva

Pacijenti s sklerodermom zainteresirani su za uklanjanje skleroderme i liječnika. Dermatolozi i reumatolozi bave se obnovom zdravlja pacijenata, koristeći se kombiniranim i individualnim pristupom svakom pacijentu. Za hardverski tretman koji koristi darsonval. Uz pomoć struja slabe snage uređaj može vratiti trofizam i regeneraciju tkiva, smanjiti upalu. Laserska i elektroforeza također imaju pozitivan učinak.

Terapija lijekovima provodi se uz pomoć lijekova različitih skupina. Metotreksat može zaustaviti napredovanje sistemske skleroderme. Citostatika inhibira stvaranje novih žarišta fibroze, ali ima jake nuspojave. Za lokalno uništenje područja s patološkim tkivom pomoću lidazu. Kako bi se olakšalo tijek bolesti i poboljšalo stanje kože, koristi se Vivaton ekstrakt.

Pozitivna povratna informacija od liječnika i pacijenata dobila je Kuprenil. Lijek ima protuupalni imunosupresivni učinak, koji utječe na patogenetsku komponentu bolesti, narušavajući autoimuni proces.

Ostavite svoje komentare ispod članka, podijelite mišljenja i mogućnosti liječenja za sistemsku sklerodermu. Blagosloviti!

Sistemska skleroderma

Sistemska sklerodermija je difuzna patologija vezivnog tkiva, koju karakteriziraju fibro-sklerotičke promjene u koži, zglobu i mišićnom sustavu, unutarnjim organima i krvnim žilama. Tipični znakovi sistemske skleroderme su Raynaudov sindrom, stezanje kože, lice poput maske, telangiektazija, polimiositis, zglobne kontrakture, promjene u jednjaku, srcu, plućima i bubrezima. Dijagnoza sistemske sklerodermije temelji se na kompleksu kliničkih podataka, definiranju autoantitijela skleroderme, biopsiji kože. Liječenje uključuje protu-vlaknaste, protuupalne, imunosupresivne, vaskularne agense, simptomatsku terapiju.

Sistemska skleroderma

Sistemska skleroderma - kolagenoza s polisindromskim manifestacijama, koja se temelji na progresivnoj fibrosclerozi kože, mišićno-koštanog sustava, organa i krvnih žila. Među bolestima vezivnog tkiva, drugo je mjesto u učestalosti pojave nakon sistemskog lupus eritematosusa. Patologija je detaljno opisana u 17. stoljeću, međutim, općenito prihvaćen pojam "skleroderma" uveden je tek sredinom 19. stoljeća, a detaljna studija o bolesti u reumatologiji započela je u 40-im i 50-im godinama. od prošlog stoljeća. Prevalencija sistemske skleroderme kreće se od 6 do 20 slučajeva na 1 milijun ljudi. Ženska populacija dobiva 3-6 puta češće bolesna od muškarca; Glavni dio bolesnika je osoba u dobi od 30 do 60 godina. Sustavna sklerodermija ima polagani progresivni put, što na kraju dovodi do invaliditeta.

Uzroci sistemske skleroderme

Ne postoje precizne ideje o uzrocima sistemske skleroderme. Akumulirana zapažanja omogućuju samo izražavanje pojedinih etioloških hipoteza. U korist genetski uvjetovane činjenica pokazuje obiteljsku povijest sistemske skleroze, kao što je prisutnost sljedeći rođak drugog sklerodermije bolesti, vezivnog tkiva (lupus, reumatoidni artritis, Sjogren-ov sindrom), mikroangiopatija, nefropatije i kardiopatije nepoznatog podrijetla. Udruženje skleroderme s određenim antigenima i alelima HLA sustava, određivanje imunološkog odgovora, što također ukazuje na prisutnost genetskog traga u genezi patologije.

Uz nasljednu teoriju, uloga infekcije, prvenstveno citomegalovirusa, široko se raspravlja. Neki bolesnici povezuju debi bolesti s odgodom gripe ili streptokokularnim grloboljem. Brojna opažanja ukazuju na pokretačku ulogu kemijskih sredstava: kvarca i ugljena prašine, otapala, lijekova (posebno bleomicina i drugih citostatika). Pokazalo se uključivanje izloženosti vibracijama, stresa, hlađenja i smrzavanja, ozljede u pokretanju imunopatoloških promjena u sistemskoj sklerodermi. Pozadina razvoja sistemske skleroze može poslužiti kao hormonalna prilagodba zbog puberteta, porođaja, pobačaja, menopauze. U nekim pacijentima, pojavu bolesti prethodi kirurgija (ekstrakcija zuba, tonzilektomija, itd.) I cijepljenje. Prema tome, na temelju dostupnih podataka možemo zaključiti da multifaktorska geneza sistemske sklerodermije kombinira složenu interakciju endo- i egzogenih čimbenika s nasljednom predispozicijom.

Patogenetske mehanizme sistemske skleroderme bolje su proučavane u etiologiji. Ključnu ulogu u njima se igrao sa poremećajima stanične i humoralne imunosti vodi do povećanja broja CD4 + i B-limfocita, a reakcija preosjetljivosti uzrokuje nastanak raznih autoantitijela (antinuklcarno, antitsentromernyh, anti-SCL-70, anti-neutrofili, antiendothelial, citoplazmi, na na vezivnog tkiva, itd.) i cirkulirajućih imunoloških kompleksa. Takva imunološka aktivacija promiče hiperaktivnost fibroblasta i oštećenja vaskularnog endotela. Specifičnost se određuje općim skleroze bolesti organa i tkiva (kože, kostiju i zglobova, a mišićno-koštanog sustava, probavnog trakta, srce, pluća, bubrega) i razvoj mikroangiopatije uništen. Ovaj mehanizam omogućuje nam atribuiranje sistemske skleroderme u autoimune bolesti.

Razvrstavanje sistemske skleroderme

Danas se izraz "skleroderma" odnosi na skupinu bolesti s sličnim patogenetskim mehanizmima koji se javljaju kod lokalne ili generalizirane fibroze vezivnog tkiva. Sa stajališta međunarodnoj klasifikaciji kliničke su sljedeći oblici sklerodermije bolesti: sistemska skleroderma, lokalizirana skleroderma, edematozni skleroderma (scleredema Buschke), eozinofilni fasciitis inducirane skleroderma, fibroza multifokalne psevdosklerodermiya.

Sistemska sklerodermija (difuzna ili generalizirana skleroderma, progresivna sistemska skleroza) može se pojaviti u nekoliko kliničkih oblika:

  • Prescleroderma nema dermatoloških manifestacija i popraćen je samo Raynaudovim fenomenom.
  • Za patognomonički brzi razvoj difuznog sklerodermije, oštećenja kože, krvnih žila, mišićno-zglobnih aparata i unutarnjih organa tijekom prve godine bolesti.
  • Ograničeni oblik nastaje kod polaganim razvojem vlaknastih promjena, prevladavajuće lezije kože i kasnijih interakcija unutarnjih organa.
  • U sklerodermi bez skleroderme, samo su visceralni i vaskularni sindromi zabilježeni bez tipičnih oblika kože.
  • Križni oblik može se očitovati kombinacijom sistemske skleroderme s dermatomiozitisom, polimiozitisom, SLE, RA i vaskulitisom.

Sustavna skleroderma može se pojaviti u kroničnom, subakutnom i akutnom obliku. U kroničnom tijeku tijekom godina, jedini pokazatelj bolesti je Raynaudov sindrom; druge tipične lezije se razviju postupno i dugo. U subakutnoj varijanti sistemske skleroderme dominirala su kožna zgloba (skleroderma, poliartritis, polimiozitis) i visceralni sindrom (kardiopulmonalni) s malim vazomotornim poremećajima. Akutni oblik patologije karakterizira brz (u roku od 12 mjeseci) stvaranja sistemske fibroze i mikrovaskularnih poremećaja. Postoje tri stupnja sistemske sklerodermske aktivnosti: I - minimalna, tipična za kroničnu varijantu; II - umjereno, obično se javlja u subakutnom procesu; III - maksimum, prateći tok akutnih i ponekad subakutnih oblika.

Simptomi sistemske skleroderme

Klinička specifičnost sistemske skleroderme leži u polimorfizmu i polisindromizmu manifestacija. Varijante bolesti mogu varirati od manje izraženih oblika s relativno povoljnom prognozom na brzo progresivne difuzne lezije s ranijim fatalnim ishodom. U debutama sustavne skleroderme, čak i prije pojave određenih lezija, postoji gubitak težine, slabosti, slabije vrućice.

Najraniji znak bolesti je Raynaudov sindrom, karakterističan za 99% pacijenata i koji se javljaju s prolaznim paroksizmom vazospazma. Pod utjecajem stresa ili hlađenja, prsti oštro postaju blijedi, a koža postaje plavkasto-ljubičasta. Vaskularni grč može biti popraćen osjećajem hladnoće i ukočenosti ruku. Nakon rezolucije vazokonstrikcije započinje stupanj reaktivne hiperemije: koža postaje svijetla ružičasta, ima osjećaj bol i bol u prstima. Raynaudova pojava u sklerodermi može biti sustavna, tj. Može se proširiti na posude kože lica, jezika, bubrega, srca i drugih organa.

Sindrom kože je prisutan kod većine pacijenata sa sustavnom sklerodermom. U svojoj evoluciji prolazi kroz tri faze: upalni edem, indukciju i atrofiju kože. Početnu fazu karakterizira pojava gustog oticanja kože ruku i nogu, popraćeno svrabom. Nadalje, razvija se sklerodaktan (zadebljanje kože prstiju), nastaju trofični čirevi, nokti se deformiraju. Frontalna i nasolabijalna nabora se izravnavaju, zbog čega lice dobiva maski poput ekspresije. Zbog atrofije žlijezda lojnih i znojnih žlijezda, koža postaje suha i gruba, bez kose. Često je pronađena telangiectasia, depigmentacija ili hiperpigmentacija kože, potkožni kalcinati.

Mišićno-zglobni sindrom također je često povezan sa sustavnom sklerodermom. Tipično oticanje i ukočenost zglobova, artralgija - ovaj simptom kompleks zove se sklerodermni artritis. Kao rezultat stezanja kože, nastaju fleksibilni kontrakture zglobova i razvija tenosynovitis. Osteoliza noktičnih falange je moguća, što dovodi do skraćenja prstiju. Oštećenje mišića u sustavnoj sklerodermi proizlazi prema vrsti polimiositisa ili ne-upalne miopatije.

Visceralne lezije mogu utjecati na probavni trakt (90% slučajeva), pluća (70%), srce (10%), bubrezi (5%). Na dijelu probavnog sustava nazvan je disfagija, žgaravica, mučnina i povraćanje. Razvija refluksni ezofagitis, pogoršan stvaranjem čira i stezanja jednjaka. S obzirom na to, pacijenti sa sustavnom sklerodermom imaju povećani rizik od nastanka Barrettovog jednjaka i adenokarcinoma. S porazom tankog crijevnog proljeva, nadutosti, javlja se gubitak težine; uz sudjelovanje velikog crijeva - zatvor i opstrukciju crijeva.

Oštećenja pluća u sustavnoj sklerodermi mogu se izraziti u obliku plućne fibroze i plućne hipertenzije. Oba sindroma pokazuju neproduktivnog kašlja, progresivne dislegije disfunkcije i respiratornih neuspjeha. Oštećenje pluća je vodeći uzrok smrti u bolesnika sa sustavnom sklerodermijom, pa se smatra prognostičkim negativnim faktorom. Uz uključenost srca mogu se razviti aritmija, perikarditis (adheziv ili eksudativni), endokarditis, zatajenje srca.

Renalni sindrom sa sustavnom sklerodermijom često se pojavljuje u obliku latentne nefropatije s umjerenim funkcionalnim oštećenjem. Ipak, broj pacijenata u prvih pet godina nakon nastupa bolesti razvija opasne, potencijalno teške smrtonosnu komplikacija - sklerodermija bubrega, koja teče iz giperreninemiey, maligna hipertenzija, trombocitopenijom i hemolitičke anemije, zatajenje bubrega ubrzano povećava. Druge sindromne manifestacije sistemske skleroderme uključuju polineuropatiju, Sjogrenov sindrom, autoimuni tiroiditis, primarnu bilijarnu cirozu jetre, itd.

Dijagnoza sistemske skleroderme

Američka škola za reumatologiju razvila je kriterije na temelju kojih se može dijagnosticirati sistemska sklerodermija. Među njima postoji veliki kriterij (proksimalna skleroderma - otvrdnjavanje kože ruku, lica i torza) i malih (sklerodaktni, digitalni ožiljci, bilateralna pneumokofibroza). Ako se otkrije dva manja ili jedna velika simptom, klinička dijagnoza može se smatrati potvrđenim. Diferencijalne dijagnostičke aktivnosti provode se unutar skupine sklerodermskih bolesti i među ostalim sustavnim bolestima: Sjogrenov sindrom, polimiositis, dermatomyositis, tromboangiitis obliterans i mnogi drugi. et al.

Opće kliničke analize su neinformativne, a promjene koje su otkrivene u njima nisu specifične. Od strane krvi, hipokromne anemije, leukocitopenije ili leukocitoze, opaženo je umjereno povećanje ESR. U općoj analizi urinarne proteinurije, leukociturije, može se otkriti mikroemijatura. Biokemijski indikatori ukazuju na znakove upale (povećani seromucoid i fibrinogen, CRP, RF). Najvažnije su rezultati imunološkog pregleda. U sustavnoj sklerodermiji, markeri autoantitijela skleroderme nalaze se u krvi: AT za Scl-70 i anticentromerni AT.

Među instrumentalnim metodama za ranu dijagnozu sistemske skleroderme najcjenjenija je kapilaroskopija nokta, što omogućuje prepoznavanje početnih znakova bolesti. Za procjenu stanja koštanog sustava obavlja se radiografija ruku. Da bi se otkrila intersticijska pneumofibroza, poželjno je izvesti radiografiju i CT pluća. Za proučavanje gastrointestinalnog trakta propisanog x-zraka jednjaka, radiografija prolaska barija kroz crijeva. Elektrokardiografija i ehokardiografija potrebni su za otkrivanje kardiogenih lezija i plućne hipertenzije. Elektromiografija vam omogućuje da potvrdite promjene miopata. Za histološku provjeru sistemske skleroderme izvodi se biopsija kože, mišića, bubrega, pluća i perikardija.

Liječenje i prognozu sustavne skleroderme

Osobe koje pate od sustavne skleroderme trebaju izbjegavati faktore stresa, vibracije, hipotermiju, insolaciju, kontakt s kućnim i industrijskim kemijskim sredstvima, prestati pušiti i piti kofein, uzimajući vazokonstriktorske agense. Farmakoterapija, njegova doza i trajanje ovise o kliničkoj formi, aktivnosti i brzini progresije bolesti, o ozbiljnosti visceralnih lezija.

Patogenetska terapija sistemske skleroderme izvodi se vaskularnim, antifibroznim i imunosupresivnim lijekovima. Kako bi se spriječile epizode vaskularnog spazma i spriječile ishemijske komplikacije, propisuju se vazodilatatori (nifedipin, verapamil, diltiazem, cinnarizin, itd.), Antitumorski agensi (acetilsalicilna kiselina, pentoksifilidin) i antikoagulansi (heparin, varfarin). D-penicilamin se koristi za suzbijanje razvoja sistemske fibroze. Protuupalna terapija za sistemsku sklerodermu uključuje upotrebu NSAID-ova (ibuprofena, diklofenaka, nimesulida) i glukokortikoida. Lijekovi u ovoj skupini pomažu smanjiti znakove upale (miozitis, artritis, tendosinovitis) i imunološku aktivnost. Da bi se usporilo napredovanje sistemske fibroze, metotreksat, ciklosporin, pulsna terapija s ciklofosfamidom mogu se koristiti.

Simptomatska terapija za sustavnu sklerodermiju ima za cilj smanjenje probavnih poremećaja, zatajenja srca, plućne hipertenzije. S razvojem sklerodermne renalne krize, kaptoprilom, propisana je enalapril; u nekim slučajevima može biti potrebna hemodijaliza. Kirurško liječenje - prsni simpatektomija - indiciran je za složeni oblik Raynaudovog sindroma.

Prognoza za sustavnu sklerodermu općenito je nepovoljna. Najniža petogodišnja stopa preživljavanja (30-70%) povezana je s difuznim oblikom. Prediktori slabe prognoze su plućni i bubrežni sindromi, debi bolesti u bolesnika starijih od 45 godina. Ograničeni oblik i kronični tijek bolesti imaju povoljniju prognozu i bolji opstanak, s kojim je moguće planiranje trudnoće i sigurna dostava. Pacijenti sa sustavnom sklerodermom podvrgavaju se registraciji i promatranju ordinacije svakih 3-6 mjeseci.

Sustavna skleroderma: oblici i znakovi, liječenje i prognozu

Sistemska skleroderma, ili progresivna sistemska skleroza, pripada grupi autoimunih sustavnih upalnih bolesti vezivnog tkiva. Karakterizira ga stažirani tečaj i veliki polimorfizam kliničkih manifestacija povezanih s karakterističnom lezijom kože, nekim unutarnjim organima i mišićno-koštanog sustava.

Te lezije temelje se na širokom kaskadnom poremećaju mikrocirkulacije, upala i opće fibroze. Očekivano trajanje života u sustavnoj sklerodermi ovisi o prirodi tečaja, stadija i povlaštenog oštećenja organa i tjelesnih sustava.

Morbidnost i preživljavanje pacijenata povezanih s dobi

U skladu s prosječnim statističkim podacima, primarna učestalost incidencije u jednoj godini na 1 000 000 stanovnika kreće se u rasponu od 2,7 do 12 slučajeva, a ukupna prevalencija ove patologije varira od 30 do 450 slučajeva godišnje na 1 000 000 stanovnika. Razvoj bolesti je moguć u različitim dobnim skupinama, uključujući među mladima (juvenilna skleroderma).

Međutim, njegov početak najčešće je zabilježen u dobi od 30 do 50 godina, iako nakon detaljne studije, početni znakovi se često otkrivaju u ranijoj dobi. Žene su pod utjecajem bolesti (prema različitim izvorima) 3-7 puta češće od muškaraca. Manja spolna razlika zabilježena je u statistikama morbiditeta među djecom i među odraslim osobama starijim od 45 godina.

Retrospektivni podaci o stopama preživljavanja bolesnika (koliko ih živi), ovisno o tijeku bolesti i njegovom prirodnom razvoju, pokazuju sljedeće razlike:

  • u akutnom, brzom tečaju s prevalencijom fibroze tkiva i inicijalnim simptomima u obliku kožnih lezija, životni vijek ne prelazi 5 godina, a stopa preživljavanja je samo 4%;
  • u slučaju subakutnog, umjereno progresivnog tečaja, oštećenje imunološkog sustava prevladava s početnim simptomima u obliku zglobnog sindroma; očekivano trajanje života može biti do 15 godina, dok preživljavanje u prvih 5 godina iznosi 75%, 10 godina je oko 61%, 15 godina u prosjeku 50%;
  • u kroničnom, polagano progresivnom putu, vaskularna patologija prevladava s početnim znakovima u obliku Raynaudovog sindroma; Preživljavanje u prvih 5 godina bolesti - u prosjeku 93%, 10 godina - oko 87% i 15 godina - 85%.

Etiologija i patogeneza bolesti

Uzroci razvoja sistemske skleroderme nisu dobro razumjeli. Trenutno se vjeruje da je to multifaktorska bolest uzrokovana:

1. Genetska predispozicija, od kojih su neki od njih već dešifrirani. Udruga bolesti s određenim tkivnokompatibilnih antigena, komunikacija kliničke manifestacije s posebnim autoantitijela i tako dalje. D. Prije toga, prisutnost genetska predispozicija obrazložene slučajevima, sistemski sklerodermija ili drugom blizu, patologije i imunoloških poremećaja u članova obitelji ili rodbine.

2. Izlaganje virusima, među kojima se razmatraju glavni učinci citomegalovirusa i retrovirusa. Pozornost se posvećuje proučavanju uloge aktivira latentne (skrivene) virusne infekcije, molekularne mimika fenomena i dr. Posljednji put viđen od strane imunološkog sustava u proizvodnji humoralnog antitijela uništavaju antigene u obliku imuno komplekse, kao i igranje kletochnotoksicheskih T-limfocite. Uništavaju stanice tijela, koje su virusi.

3. Utjecaj egzogenih i endogenih čimbenika rizika. Posebna je važnost pridodana:

  • hipotermija i česta i dugotrajna izlaganja sunčevoj svjetlosti;
  • vibracija;
  • industrijska silicijska prašina;
  • kemijskih tvari industrijskog i domaćeg podrijetla - par rafiniranih naftnih derivata, vinil klorida, pesticida, organskih otapala;
  • neki prehrambeni proizvodi koji sadrže repičino ulje i dodatke hrani s L-triptofanom;
  • implantata i određenih medicinskih pripravaka, na primjer, bleomicina (antitumorski antibiotik), cjepiva;
  • neuroendokrini poremećaji, česti stresni uvjeti, sklonost vaskularnim spastičkim reakcijama.

Shematski prikaz kompleksnog mehanizma razvoja bolesti

Karakteristična značajka sistemske skleroderme je pretjerana proizvodnja proteina kolagena fibroblastima. Obično doprinosi obnovi oštećenog vezivnog tkiva i dovodi do zamjene ožiljakom (otvrdnjavanje, fibroza).

U autoimunim bolestima vezivnog tkiva, fiziološki u normalnim uvjetima prekomjerno se mijenja, stjecanjem patoloških oblika. Kao posljedica ovog poremećaja, normalno vezivno tkivo zamjenjuje ožiljak, koža se učvršćuje i promjene u zglobovima i organima. Opća shema za razvoj ovog procesa je sljedeća.

Virusi i čimbenici rizika u pozadini genetske predispozicije utječu na:

  1. Povezujuća struktura tkiva, koja dovodi do poremećaja stanične membrane i povećane funkcije fibroblasta. Rezultat je višak proizvodnja kolagena, fibrokinetina (glavni izvanstanični matriks glikoprotein), proteoglikana i glikozoaminoglikanov predstavljaju složene proteine, koji uključuju imunoglobulini (antitijela), većina proteinskih hormoni, interferon, i drugi.
  2. Mikrokrilno ležište, što dovodi do oštećenja endotela (epitel unutarnje stjenke krvnih žila). To pak dovodi do proliferacije miofibroblasta (stanica sličnim istovremeno s fibroblasta i glatkih mišićnih stanica), sedimentacija trombocita u malim krvnim žilama i njihovo prianjanje (ljepljenja) na stijenku krvnih žila, u taloženje fibrina u intimi mala plovila, edema i prekida propusnost potonjeg.
  3. Imunološki sustav tijela, koji dovodi do neravnoteže T i B limfocita koji su uključeni u formiranje imunološkog odgovora, zbog čega je funkcija prethodnika poremećena, a potonji se aktiviraju.

Svi ti čimbenici, zauzvrat, uzrokuju daljnji razvoj sljedećih poremećaja:

  • Pretjerano stvaranje kolagenskih vlakana s kasnijom progresivnom generaliziranom fibrozom u dermisu, mišićno-koštanom sustavu i unutarnjim organima. Fibroza je rast vezivnog tkiva.
  • Prekomjerna proizvodnja proteina kolagena u zidovima malih žila, zadebljanja bazalnih membrana i vaskularne fibroze u njima, povećana zgrušavanja krvi i tromboza u malim posudama, sužavanje njihovog lumena. Sve to dovodi do poraza malih žila s razvojem vaskularnih grčeva poput Raynaudovog sindroma i kršenja strukture i funkcije unutarnjih organa.
  • Povećava se stvaranje citokina (specifičnih molekula peptidnih informacija), imunoloških kompleksa i autoantitijela, što također dovodi do upale unutarnje obloge malih žila (vaskulitis), a time i poraza unutarnjih organa.

Stoga glavne veze patogenetskog lanca su:

  • kršenje mehanizama staničnih i humoralnih vrsta imuniteta;
  • poraz malih posuda s razaranjem i poremećajem funkcije endotela vaskularne stijenke, zadebljivanjem unutarnje obloge i mikrothromboze, sužavanjem lumena krvnog mikrokrižavanja i kršenja same mikrokrižice;
  • kršenje procesa stvaranja proteina kolagena s povećanom formiranjem glatkih mišićnih vlakana i kolagena, što se očituje vlaknastim restrukturiranjem vezivnog tkiva organa i sustava s oštećenom funkcijom.

Klasifikacija sistemske skleroderme i kratki opis pojedinačnih oblika

Pri formuliranju dijagnoze, znakovi sistemske skleroderme određeni su u skladu s takvim svojstvima kao klinički oblik bolesti, varijanta njezinog tijeka i stupanj razvoja patologije.

Odredeni su sljedeći klinički oblici.

difuzivnost

Razvija se iznenada i nakon 3-6 mjeseci manifestira mnoštvo sindroma. U roku od jedne godine javlja se opća, generalizirana lezija kože gornjih i donjih ekstremiteta, lica i tijela. Istovremeno, Raynaudov sindrom se razvija ili nešto kasnije. Oštećenje tkiva pluća, bubrega, gastrointestinalnog trakta, srčanog mišića javlja se rano. Kada je kapilaroskopija videa na noktima određena naglašenom pustošenjem (smanjenjem) malih posuda s formiranjem avaskularnih područja (avaskularnih zona) nokta. Krvni testovi otkrivaju antitijela na enzim (topoizomeraza 1) koja utječe na kontinuitet stanične DNA molekule.

ograničen

Karakterizira rjeđi indurativnyy promjene na koži, nedavno i sporije razvija bolest, produženo vrijeme imaju samo Raynaudov sindrom, kasno pojavu hipertenzije u plućnoj arteriji, ograničenje lezija kože područja lica, ruku i nogu, kasnim početkom kože kalcifikaciju, telangiectasias i lezije probavnog trakta, Kod provođenja kapilaroskopije, proširene male posude određuju se bez nazočnosti izrazitih avaskularnih zona. U analizi venske krvi, specifični anticentromerični (antinuklearni) autoantitijela otkriveni su protiv različitih komponenti stanične jezgre.

križ

Karakteristika ovog oblika je kombinacija sistemskim simptomima skleroze sa simptomima jednim ili više drugih sistemskih patologijama vezivnog tkiva - reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, a polimiositis ili dermatomiositis et al.

Skleroderma bez skleroderme

Ili visceralnog oblika, koji nastaje bez koagulacije kože, ali s Raynaudovim sindromom i znakovima oštećenja unutarnjih organa - s plućnom fibrozom, razvojem akutnog bubrega skleroderme, oštećenja srca, probavnog trakta. Autoimuna antitijela protiv Scl-70 (nuklearne topoizomeraze) otkrivena su u krvi.

Juvenilna sistemska skleroderma

Početak razvoja prije dobi od 16 godina na vrsti linearne (obično asimetrične) ili žarišne skleroderme. U linearnom slučaju, područja kože s krovnim promjenama (obično na glavi, natrag nosa, na čelu i licu, rjeđe na donjim udovima i prsima) linearni su. U ovom obliku postoji tendencija stvaranja kontraktura (ograničavanje kretanja na području zglobova) i mogućnosti prisustva anomalija u razvoju ekstremiteta. Patološke promjene u unutarnjim organima su prilično beznačajne i otkrivene uglavnom u instrumentalnim studijama.

izazvan

Razvoj koji je jasno povezan s vremenom izlaganja ekološkim čimbenicima (kemijska, hladnoća, itd.). Kompacija kože je česta, često difuzna, ponekad u kombinaciji s vaskularnim lezijama.

Presklerodermiyu

Klinički se očituje izoliranim Raynaudovim sindromom kombiniranim s kapilaroskopskim značajkama i / ili imunološkim promjenama karakterističnim za bolesti.

Varijante sistemske skleroderme, ovisno o prirodi tečenja i brzini progresije

  1. Akutna, brzo napredujuća varijanta - tijekom prve dvije godine od pojave bolesti, razvija se generalizirana difuzna fibroza kože i unutarnjih organa, uglavnom pluća, srca i bubrega. Prije je, u većini slučajeva, bolest brzo bila smrtonosna. Uz primjenu suvremene adekvatne terapije, prognoza je nešto popravila.
  2. Subakutni, umjereno progresivni. Prema kliničkim simptomima i laboratorijskim podacima, karakterizira prevladavanje znakova imunološkog upalnog procesa - gusto edem kože, miozitis, artritis. Manje često slučajevi su unakrsni sindromi.
  3. Kronični, polako progresivni. Ova varijanta sistemske skleroderme razlikuje se od: prevalencija vaskularnih lezija - dugotrajno (dugi niz godina) u ranoj fazi bolesti postojanje Raynaudovog sindroma, koji je popraćen sporim razvojem umjereno izraženih promjena u koži; postupno povećanje poremećaja povezanih s ishemijom tkiva (neishranjenost); postupno razvijanje plućne hipertenzije i lezije probavnog trakta.

Stadij bolesti

  1. Početno - prisutnost od 1 do 3 lokalizacije bolesti.
  2. Stadij generalizacije, odražava dosljednost lezija s polisindromskom prirodom manifestacija procesa.
  3. Terminal, ili kasno, koji je karakteriziran nedostatkom funkcije jednog ili više organa - respiratornih, srčanih ili bubrežnih neuspjeha.

Korištenje triju navedenih parametara u formuliranju dijagnoze bolesti dopušta da se orijentira prema izradi programa liječenja pacijenta.

Glavni simptomi

Na temelju mehanizma razvoja sistemske sklerodermije i učestalosti lezija, sasvim je razumljivo velik broj i raznovrsnost simptoma ove bolesti. Međutim, uzimajući u obzir fazni razvoj procesa, postoje određene mogućnosti za dijagnosticiranje patologije u ranoj fazi razvoja, predviđanja i utjecaja na životni vijek pacijenata.

Dijagnoza se provodi uzimajući u obzir glavne karakteristične početne i daleke znakove:

  1. Poraz kože u obliku gustog edema.
  2. Vaskularni poremećaji i Raynaudov sindrom.
  3. Poraz muskuloskeletnog sustava.
  4. Promjene u unutarnjim organima.

Žalbe pacijenata u ranoj fazi

Pacijenti su opazili opću slabost, umor, slabost, često povišenu temperaturu koja nije bila veća od 38 °, gubitak apetita, tjelesna težina itd. Ove se manifestacije događaju uglavnom u difuznim oblicima sistemske skleroderme, nisu specifične i ne dopuštaju sumnju na pojavu patologije prije pojave karakteristični simptomi.

Koža i sluznice

Oštećenje kože je jedan od glavnih dijagnostičkih simptoma bolesti i razvija se u većini pacijenata sa sustavnom sklerodermom. Proces karakterističnih promjena na koži, lokaliziran uglavnom u licu i rukama, u svom razvoju prolazi kroz sljedeće faze:

  • gusti edem;
  • induratum;
  • atrofični.

Oni dovode do osiromašenja izraza lica ("hypomimia"). Lice bolesne osobe stječu karakteristični izgled "maske" - koža lica je zadebljana, zbijena i ispružena, vrh nosa je oštren, vertikalne nabore i nabori pojavljuju se oko usta, sakupljeni prema vrsti vrećice (simptom "vrećice"), promjer ulaza usta se smanjuje. Sustavna skleroderma može se kombinirati s Sjogrenovim sindromom.

Promjene u rukama su izražene sklerodaktno, što je također karakterizirano gustim edemom, fibrozom i otvrdnjavanjem kože, što dovodi do osjećaja krutosti, osobito ujutro, povećavajući ograničenje kretanja, mijenjajući izgled prstiju u obliku "kobasica".

Ovi simptomi omogućuju vam točno utvrđivanje dijagnoze, čak i uz prvo kratko vizualno pregledavanje pacijenta.

U difuznom obliku bolesti, oteklina, induration i atrofija kože nadilaze lice i ruke. Oni se protežu na kožu debla, donjih i gornjih udova. Uz ove znakove često se promatraju područja kože s ograničenom ili difuzno raširenom smanjenom pigmentacijom ili potpuno pigmentiranom, kao i fokalnom ili difuznom hiperpigmentacijom.

Pod kožom, kao kasnija manifestacija, nastaju kalcinati (akumulacije soli kalcija) koje mogu dovesti do sireve nekroze, uništavanja tkiva i ulceracije s masom sireva (u obliku mrvica) karaktera.

Kako bi se utvrdila rana dijagnoza, metoda "broja kože" u 4 točke je važna, što omogućuje procjenu takvih ranih manifestacija kao početnih stupnjeva zbijanja kože zbog njegovog edema. Metoda se temelji na palpaciji kože u 17 sekcija - u licu, prsima, abdomenu i simetričnim područjima gornjih i donjih ekstremiteta. Rezultati pregleda ocjenjuju se:

  • odsutnost bilo kakvih promjena - 0 bodova;
  • gustoća kože je beznačajna, ako je koža relativno lagana, ali tvrđa od uobičajenog, može se sakupiti u jednu - 1 bod;
  • umjerena gustoća, ako se koža jedva okupi u kolutu - 2 boda;
  • gustoća je izražena, "odbora poput" - 3 boda.

U proučavanju biopsije kože određena je intenzivnom fibrozom.

Može li sistemska sklerodermija uzrokovati uporni curenje nosa?

Ušice su vrlo često povezane s kožom. To se očituje pomoću subatrofnog ili atrofnog rinitisa, praćeno teškom do točnom trajnom suhom i nazalnom kongestijom, faringitisom, stomatitisom, povećanjem debljine, atrofijom i skraćivanjem frenula jezika, što je karakterističan znak sudjelovanja u sluznici.

Vaskularna patologija

Često u kombinaciji s poremećajima kože. To je rana i česta manifestacija sistemske skleroderme, koja odražava generaliziranu (zajedničku) prirodu bolesti. Najkarakterističnija značajka vaskularne bolesti je Raynaudov sindrom. To je simetrična krvožilna spastična kriza terminalnih arterija i arteriola, zbog čega je poremećen protok krvi u tkiva (ishemija).

Napadi su popraćeni dosljednom dvostrukom ili trofaznom promjenom boje (crvenilo - cyanotic crvenilo) kože prstiju, rjeđe prstiju, uz istodobnu pojavu boli, parestezije i utrnulosti u njima. Iako su glavna lokalizacija prsti, ti se simptomi šire izravno na cijelu ruku, noge, a ponekad do vrha nosa, jezika i brade, što uzrokuje disartriju (poremećaj govorne artikulacije).

Zbog činjenice da se grčevi javljaju u posudama s već promijenjenim zidovima, napadi su proširene prirode. Napadi Raynaudovog sindroma mogu se pojaviti spontano, ali se češće javljaju pod utjecajem hladnih ili psihogenih čimbenika.

Njihova težina procjenjuje se u stupnjevima ili točkama:

  • I stupanj - prisutnost samo obezbojenje kože bez subjektivnih senzacija i trofičkih promjena.
  • Grade II - osjećaj boli, trnci ili trnci u prstima tijekom napada sindroma. Možda prisutnost pojedinačnih ožiljaka na koži prstiju.
  • Grade III - teška bol kada napadaju ili / i neozbiljne pojedinačne čireve.
  • Grade IV - višestruki čirevi ili gangrene zakrpe.

Vaskularni spazmi i promjene u njihovim zidovima dovode do slabije ishrane tkiva i trofičkih poremećaja - razvoj difuzne alopecije, suhoće i poremećaja kože, deformacija noktiju, bolnih, nehearingnih i recidivnih ulceracija i gubljenja.

Trofični ulkusi uglavnom se nalaze na terminalnim falangama prstiju ("digitalni čirevi"), kao iu mjestima najvećeg mehaničkog udara - na području koljena i koljena, kosti pete i gležnjeva. Na distalnim phalanges prstima često se nalaze ožiljci probijanja (simptom "ugriza štakora"), nastalog kao posljedica atrofičnih procesa.

Prsti su smanjeni u volumenu, stanjivanje uslijed resorpcije kostiju žlijezda falange (akroosteoliza). Pored toga, može se razviti kožna nekroza i gangrena, nakon čega slijedi samoobnavljanje u području distalnih i ravnih srednjih žlijezda.

U kroničnom tijeku procesa na licu, prednjoj i stražnjoj površini prsnog koša, na ekstremitetima, na sluznicama usnica, tvrdog nepca, na jeziku često je moguće otkriti telangiectasije koje se javljaju nekoliko mjeseci ili čak godina nakon nastupa bolesti i kasne manifestacije sistemske skleroderme.

Muskuloskeletni sustav

Lezije zglobova i periartikularnih tkiva

Najčešće, a ponekad i prve manifestacije sistemske skleroderme su oštećenje zgloba, koje se manifestiraju:

  • simptom trenja tetiva, koji često prethodi stezanju kože; javlja se kao posljedica skleroze tkiva tetive ovojnice i samih tetiva i definira se kao "škripanje" na palpaciji zglobova tijekom aktivnih pokreta u njima;
  • poliartralgija, rijetko poliartritis tipa reumatoidnog sustava, ali bez izraženih destruktivnih promjena u zglobovima; istodobno, erozivne promjene na zglobnim površinama nalaze se u 20% pacijenata;
  • ukočenost u zglobovima, posebno rukama, uglavnom nakon noći spavanja;
  • razvoj fleksibilne kontrakture u zglobovima, uglavnom zbog promjena u sinovijalnim membranama, periartikularnim ligamentima, tetivama i mišićima;
  • osteoliza (resorpcija) kostiju u zoni distalnih dijelova terminalnih falange prstiju, očituje se deformiranjem i skraćivanjem potonjeg, kao i ponekad osteolizom mandibularnih procesa i distalne trećine radijalnih kostiju.

Početak bolesti artritisa je najkarakterističniji za križni oblik sistemske skleroderme i njegovo subakutno tijek.

Uključivanje mišićnog tkiva

Izražava se kao oblik miopatije (mišićna distrofija):

  • ne-progresivna fibrozna miopatija neupalna priroda - najčešći oblik ove bolesti; očituje umjerenu slabost mišića u mišićnim skupinama proksimalnog mjesta i blagi porast razine kreatin fosfokinaze u krvi (enzim koji se nalazi u mišićnom tkivu);
  • upalna, popraćena slabost i bol u mišićima, povećanje krvi za 2 puta i više kreatin fosfokinaze, kao i upalne promjene u rezultatima istraživanja biopsije mišića i u rezultatima elektromiografije.

Osim toga, difuzni oblik bolesti je popraćen razvojem atrofije mišića uzrokovanim kontrakturama i oštećenjem mobilnosti zglobova.

Unutarnji organi

Gastrointestinalni (GI)

Kod 70% bolesnika javlja se sistemska skleroderma s lezijom gastrointestinalnog trakta. Bilo koji dio probavnog trakta može biti pogođen, ali u 70-85% to je jednjak (skleroderma ezofagitis) i crijeva.

jednjak

Hipotenzija (smanjeni tonus) jednjaka najčešći je oblik oštećenja ne samo kod potonjeg, već i cijelog gastrointestinalnog trakta. Njegova morfološka osnova je fibroza i rasprostranjena atrofija glatkih mišića zdjelica jednjaka. Karakteristični simptomi su poteškoće u gutanju, upornoj žgaravici, osjećaj kašnjenja u hrani koji stoji iza stupa, pogoršan nakon jela i / ili u vodoravnom položaju.

Kada se provodi esophagogastroscopy i radiološko istragom utvrđeno sužava niži jednjak, zbog čega je prijem čvrsta i suha hrana je mnogo komplicirano, a proširena gornje (2/3) odjela, bez valova i bez zida motilitet elastičnost (ukočenost), ponekad je moguće prisustvo jednjaka kila otvor otvora. Zbog niskog tona donjeg sfinktera jednjaka nastaje lijevanog kiselu želučanu sadržaja u jednjak (gastroezofagealni refluks) i oblikovanje u tome, erozije i čireve cicatricial suženje slijedi bolan žgaravicu i jake bolove iza prsne.

U dugoj bolesti gastroezofagealnog refluksa u nekih bolesnika, zamjena se može desiti jednjaka epitelne stanice epitela sluznice identičnih želučane sluznice ili čak u tanko crijevo (metaplazije) koji stvara predispoziciju za razvoj raka jednjaka.

Želudac i Duodenum

Hipotenzija želuca i duodenuma uzrokuje kršenje evakuacije hrane i njeno kašnjenje u želucu. To uzrokuje osjećaj brze sitosti tijekom jela, učestalo trbuh, bol i osjećaj težine u epigastričnom području, ponekad krvarenje želuca zbog formiranja višestrukih telangiectasija, erozije i čira na sluznici.

Intestinalne promjene

Oni se pojavljuju mnogo rjeđe u usporedbi s jednjakom, s izuzetkom debelog crijeva čija frekvencija je gotovo jednaka. Međutim, simptomi crijevne patologije u cijeloj klinici sistemske skleroderme često postaju vodeći. Najkarakterističnije su:

  • znakovi duodenitisa, nalik peptičkom ulkusu;
  • na povoljan razvoj patologije u tankom crijevu poremećena apsorpcija očituje nadutost simptomi djelomično paralitički intestinalne opstrukcije (rijetko), sindroma malabsorbcije - često proljeva s više masti u izmetu (steatorrhoea), naizmjenično sa opstipacije i dovodi do značajnog smanjenja tjelesne mase ;
  • s porazom debelog crijeva postojanim i čestim zatvorom (manje od 2 nezavisna čina defekacije tjedno), fekalne inkontinencije, može doći do parcijalne rekurentne opstrukcije crijeva.

Dišni organi

Oni su pogođeni u više od 70% slučajeva i posljednjih su desetljeća postali glavni uzrok smrti kod pacijenata sa sustavnom sklerodermom. plućne bolesti uz ponovljenim perifocal pluća, emfizem, formiranje podplevralnyh ciste, apscesi, upala pluća, dodatnog nastanka spontane pneumotoraks, raka pluća koja se javlja 3-5 puta češće nego u odgovarajućim dobnim skupinama bez sistemske skleroze, postupno (unutar 2-10 godina) razvoj plućne insuficijencije. Promjene u plućima pojavljuju se u dvije kliničke i morfološke varijante:

  1. Intersticijskim tipom lezije (intersticijalna plućna bolest), koju karakterizira plućna fibroza i difuznu pneumosklerozu, najizraženije u donjim plućnim sekcijama. Patološke promjene se razvijaju već tijekom prvih pet godina bolesti i najizraženije su kod osoba s difuznim oblikom bolesti. Klinički simptomi sistemske skleroze specifičnost razlikuje - suhi kašalj, često sjeckanje, kratkoća daha težine, umor, a prisustvo krepitiruyuschie teško disanje „nalik celofan pucketanje” (auskultacijom) u lowback plućima.
    Ispit otkrio smanjenje vitalnog kapaciteta, poboljšane plućne crtanje i deformiran u nižim dijelovima (na snimkama) s kompjutoriziranom tomografijom - neravnomjeran tamnjenje pluća tkiva (simptom „mat”), a slika „pluća stanica” (u kasnijim fazama).
  2. Izolirana (primarna) plućna hipertenzija koja proizlazi iz vaskularnih lezija pluća ili sekundarnih (10%), nastala kao posljedica intersticijske patologije u kasnim fazama sistemske skleroderme. Plućna hipertenzija obje vrste često se razvija nakon 10 godina od nastupa bolesti u 10-40%. Njegov glavni simptom je brz napredak (više od nekoliko mjeseci) nedostatka zraka. Glavne komplikacije plućne hipertenzije su plućna srca s desna ventrikularnom insuficijencijom, kao i plućna tromboza s kobnom, u pravilu, ishodu.

Promjene srca

Oni predstavljaju jednu od najpoželjnijih i najčešćih (16-90%) mjesta bolesti i prvenstveno su među uzrocima iznenadne smrti u bolesnika sa sustavnom sklerodermom. Promjene su:

  • poremećaji provođenja i poremećaji srčanog ritma (70%), što posebno pogoršava prognozu bolesti;
  • razvoj miokarditisa (u ovom slučaju, stopa preživljavanja je najniža), posebno među onima s polimiozitisom;
  • lezija unutarnje kardijalne membrane (endokardij) s razvojem defekata ventila, pretežno dvostrukog lijevog ventila;
  • razvoj ljepljivog ili (manje uobičajenog) eksudativnog perikarditisa, koji može uzrokovati srčani tamponad;
  • srčanog zatajenja, koji se razvija vrlo rijetko, ali karakterizira otpornost na uporabu lijekova za ispravak.

Glavni simptomi - otežano disanje uz malo fizičkog napora ili u stanju mirovanja, nemir i dužeg tupa bol u prsne kosti i lijeve njezina srca i zbivanja bez daha, osjećaj šoka u srcu.

Oštećenje bubrega

Zbog prisustva modernih učinkovitih lijekova, to je relativno rijetko. Oni se temelje na promjenama bubrežnih arteriola, koji su uzrok ograničene nekroze bubrežnog tkiva uslijed poremećaja odgovarajuće opskrbe krvlju.

Često se ove promjene događaju latentno, a manja funkcionalna oštećenja određena su samo testom urina i krvi. Manje česta pojava glomerulonefritisa ili latentne kronične nefropatije.

Izražene promjene u obliku sklerodermske bubrežne krize (akutna nefropatija) razvijaju se između 5-10% (uglavnom s difuznim oblikom sistemske skleroderme). Karakterizira ga nagli nastup i brzo progresivna hipertenzija bubrežne arterije, povećanje sadržaja visokog proteina u urinu i bubrežna insuficijencija. Samo 23% bolesnika s akutnom nefropatijom preživi više od 5 godina. Općenito, kod oštećenja bubrega duže od 15 godina, samo 13% preživjelo je, a bez te komplikacije - oko 72%.

Najnovije dijagnostičke metode za sistemsku sklerodermu

Relativno nova laboratorijska ispitivanja uključuju metode za određivanje antinuklearnih antitijela (AHA):

  • antitijela na topoizomeraze-1 (Scl-70), koji su u prisutnosti izoliranog Raynaudovog sindroma prethodnici razvoju sistemske skleroderme (obično difuzne);
  • imunogenetski markeri HLA-DR3 / DRw52; njihova prisutnost u kombinaciji s protutijelima Scl-70 predstavlja povećanje rizika od plućne fibroze od 17 puta;
  • anticentromerična antitijela - prisutna su u 20% bolesnika, u pravilu, s ograničenim oblikom patologije; također se smatra markerom bolesti u prisutnosti izoliranog Raynaudovog sindroma;
  • protutijela na polimerazu III RNA - pronađena u 20-25%, uglavnom, s difuznim oblikom i oštećenjem bubrega; oni su povezani s nepovoljnom prognozom.

Rjeđe se određuje prisutnost drugih autoantitijela, čija je učestalost u bolesti puno manja. To uključuje antitijela na Pm-Scl (3-5%), na U3-RNP (7%), do U1-RNP (6%) i neki drugi.

Kliničke preporuke za sustavnu sklerodermu, koju je predložila Udruga reumatologa Rusije, uključuju dodatne instrumentalne metode ispitivanja, koje omogućuju razjašnjenje prirode i opsega lezija različitih organa:

  • za probavni trakt - esophagogastroduodenoscopy, kontrast X-ray, manometrija pritiska u jednjaku, endoskopski želučani pH, biopsija metaplastičnog jednjaka;
  • za dišni sustav - pletizmografiju tijela, računalnu tomografiju visoke rezolucije, određivanje vanjskog disanja i plućne difuzijske sposobnosti pomoću spirometrije i jedne tehnike inhalacije s zadržavanjem disanja;
  • za određivanje plućne hipertenzije i bolesti srca - dopplerska ehokardiografija, elektrokardiografija i ispravna kateterizacija srca, holter-elektrokardiografski monitoring, radioizotopni scintigrafija;
  • za kožu, mišiće, sinovijalnu membranu zglobova i tkiva unutarnjih organa - biopsije;
  • širokopojasna video kapilaroskopija nokta, "dermalno prebrojavanje" (gore opisano).

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza sistemske sklerodermije se provodi s takvim bolestima i sindroma vezivnog tkiva, kao što je sistemski lupus eritematosus, dermatomiozitis, reumatski artritis, Raynaudova bolest, ograničena skleroderma, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokalne fibroza, sklerodermija povezane s tumorom, Werner sindrom i Rotmunda - Thomson.

Dijagnoza sistemske sklerodermije provodi se na temelju kombinacije kliničkih simptoma (prednosti), instrumentalnih i laboratorijskih metoda. Udruga reumatologa Rusije preporučila je u tu svrhu korištenje kriterija kao što su osnovne i dodatne značajke koje omogućuju diferencijalnu dijagnozu. Da bi se uspostavio definitivno dijagnozu ima dovoljno 3 glavna obilježja sljedeći ili jedan od glavnih (sklerodermija koža mijenja karakteristične promjene probavnog sustava, osteolize noktiju falangi) u kombinaciji s tri ili više dodatnih.

Glavne se značajke odnose na:

  1. Sklerodermska priroda kožnih lezija.
  2. Raynaudov sindrom i digitalni čirevi i / ili ožiljci.
  3. Mišićno-zglobne lezije s razvojem kontraktura.
  4. Kalcifikacija kože.
  5. Osteolize.
  6. Fibroza bazalnih područja pluća.
  7. Poraz sklerodermije gastrointestinalnog trakta.
  8. Razvoj velike žarišne kardioskleroze s poremećajima provođenja i srčanog ritma.
  9. Akutna nefropatija skleroderme.
  10. Karakteristični rezultati video kapilaroskopije nokta.
  11. Otkrivanje takvih specifičnih antinuklearnih antitijela, kao uglavnom Scl-70, anticentromernih antitijela i protutijela polimerazu III RNA.

Dodatne značajke:

  • Gubitak težine veći od 10 kg.
  • Kršenja trofizma tkiva.
  • Prisutnost poliserozita, u pravilu, ljepljiv (ljepljivi) oblik.
  • Teleangiektazija.
  • Kronična nefropatija.
  • Polyarthralgia.
  • Neuralgija trigeminalnog živca (trihimenitis), polneuritis.
  • Povećanje ESR-a više od 20 mm / sat.
  • Povišena razina gama globulina u krvi, veća od 23%.
  • Prisutnost antinuklearnog faktora (ANF) ili autoantitijela na DNA.
  • Otkrivanje reumatoidnog faktora.

Liječenje sustavne skleroderme

Liječenje bolesti je dugo, obično za cijeloživot. Potrebno je provesti sveobuhvatno, ovisno o obliku patologije, prirodi tečaja i uključenosti u proces različitih organa i sustava.

Učinkovitost terapije znatno je smanjena na pozadini gore navedenih čimbenika rizika, kao i prisutnost takvih čimbenika koji izazivaju: nezdravu prehranu, pušenje (!), Alkohol i energiju (!) Piće, kavu i jak čaj, fizički i psihički stres, neadekvatan odmor.

Je li moguće sunčati se sa sustavnom sklerodermom?

Ultraljubičasto zračenje je jedan od relativno visokih faktora rizika koji mogu pogoršati tijek bolesti. Zbog toga je nepoželjno ostati na mjestima nenamjenskim od sunčevog svjetla, osobito u razdobljima povećane solarne aktivnosti. Odmor na obali nije kontraindiciran, ali samo u jesenskim mjesecima i pod uvjetom da ostanete u hladu. Također biste uvijek trebali koristiti kreme s maksimalnim stupnjem zaštite od ultraljubičastih zraka.

Značajke napajanja

Od posebne je važnosti prehrana za sistemsku sklerodermu, koja bi se trebala ponovno upotrijebiti s kratkim intervalima između obroka u malim količinama, posebno ako je oštećen jednjak. Preporuča se isključivanje alergijske hrane i uporabu hrane s dovoljnim proteinom (mlijeko i mliječni proizvodi, ne začinjeni sirevi, meso i riba), mikro i makronutrijenti, osobito kalcijeve soli.

U slučaju funkcije bubrega (nefropatija, zatajenja bubrega) upotreba proteina bi trebao biti strogo doziran i lezijama različitim dijelovima probavnog trakta moraju ispunjavati i proizvoda dijeta za obradu odgovarajućih poremećaje tih organa sa snagom specifičnosti u sklerodermije.

Osim toga, preporučuju se posude u kojima različita biljna ulja prevladavaju kao sastojci, budući da su bogata polinezasićenim kiselinama, što doprinosi smanjenju aktivnosti upalnih procesa.

Također je poželjno ograničiti potrošnju ugljikohidrata, posebice kada se uzimaju lijekovi glukokortikosteroida i dovoljnu količinu povrća, bobičastog voća i voća s niskim udjelom šećera.

Načela liječenja i rehabilitacije lijekova

Glavni ciljevi terapije su:

  • postizanje stupnja remisije ili maksimalnog mogućeg suzbijanja aktivnosti procesa;
  • stabilizacija funkcionalne države;
  • prevenciju komplikacija povezanih s promjenama u plućima i progresijom fibroze;
  • sprečavanje oštećenja unutarnjih organa ili ispravljanje postojećih kršenja njihovog funkcioniranja.

Posebno aktivna terapija treba biti u prvim godinama nakon otkrivanja bolesti, kada se intenzivno pojavljuju glavne i najznačajnije promjene u sustavima i organima tijela. U tom razdoblju još je moguće smanjiti težinu upalnih procesa i smanjiti učinke u obliku fibrotičnih promjena. Štoviše, još uvijek postoji prilika da utječu na već formirane fibrozne promjene u smislu njihovog djelomičnog obrnutog razvoja.

Kliničke preporuke za sistemsku sklerodermu sadrže sljedeće glavne lijekove:

  1. Kuprenil (D-penicilamin) u tabletama, koji imaju protuupalni učinak, učinak na metaboličke procese u vezivnim tkivima i izražen anti-fibrozni učinak. Potonja se ostvaruje tek nakon primjene u roku od šest mjeseci - godinu dana. Kuprenil je lijek izbora s brzim progresijom patologije, difuznim dermalnim induktivnim procesom i aktivnom fibrozom. On je imenovan postupno povećavanjem, a zatim smanjenjem doziranja. Doze održavanja uzimaju se u trajanju od 2 do 5 godina. Zbog mogućih nuspojava (otrovnih učinaka na bubrege, disfunkcije crijeva, dermatitisa, utjecaja na organe koji stvaraju krv i sl.) Koji se promatraju u približno 30% pacijenata, lijek se primjenjuje pod stalnim medicinskim nadzorom.
  2. Imunosupresivi Metotreksat, azatioprin, ciklofosfamid i drugi. Metotreksat ima djelotvorno djelovanje protiv sindroma kože, s oštećenjem mišića i zglobova, posebno u ranoj, upalnoj fazi bolesti. Ciklofosfamid koristi se u postupku visoke aktivnosti, intersticijske plućne bolesti s plućnom tvorbu fibroze (apsolutni indikacije za upotrebu), postoje značajni imunološke pomaci i gdje nema značajan učinak na primijeniti na ovaj tretman.
  3. Enzimski agensi (Lidaza i Ronidaza) - razgrađuju mucopolisaharide i smanjuju viskoznost hijaluronske kiseline. Oni se propisuju tijekom kroničnog procesa pomoću oblika potkožnih ili intramuskularnih injekcija, kao i u obliku iontoforeze i primjena u području tkiva ili kontrakture.
  4. Glukokortikosteroidi (Dexametazon, Metipred, Prednizolon, Triamcinolon) - propisuju se za aktivnost II ili III procesa, kao iu slučaju akutnog ili subakutnog tijeka. Njihova uporaba se provodi uz stalno praćenje funkcije bubrega.
  5. Vaskularna označava - glavni su blokatori kalcijevih kanala (Corinfar, nifedipin, Kordafleks, Foridon), inhibitori angiotenzin konvertirajućeg enzima (. Kaptopril, Capoten suradnici), Dodijeljena u ranijim fazama bolesti, prostanoidi (iloprost, Vazaprostan), antagonisti endotelin receptora (Traklir, Bosentan), smanjujući otpor u sustavnim i plućnim plućima.
  6. Antiplateletni agensi (Curantil, Trental) i antikoagulansi (male doze acetilsalicilne kiseline, Fraxiparin).
  7. Non-steroidal anti-inflammatory (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) i aminoquinoline (Plaquenil) sredstva.

Nova metoda je upotreba genetski inžinjeriranih biologika u sustavnoj sklerodermi. Trenutno je u tijeku proučavanje njihove učinkovitosti i izgleda primjene u teškim oblicima sistemske skleroderme. Oni predstavljaju relativno novi trend u terapiji i drugim sustavnim bolestima vezivnog tkiva.

Ta sredstva uključuju Etarnetsept i Infliksikamb suzbijanje imuniteta autoimune reakcije, rituksimab, monoklonsko protutijelo na B-limfocite (receptora u kombinaciji s kortikosteroidima niskih doza), antitijela na transformirajući beta faktor rasta-I, antimonotsitarny imunoglobulina citostatičko imatinib suzbijanje suviška sinteza izvanstaničnog matriksa, što dovodi do smanjene sindroma kože i poboljšava funkciju pluća difuznim obliku sistemska skleroza, gama- i alfa-ina interferoni.

Liječenje s tradicionalnom medicinom

Poželjno je uključiti sredstva tradicionalne medicine u kompleks liječenja. Međutim, uvijek je potrebno zapamtiti da liječenje sustavnih sklerodermih narodnih lijekova nikada ne bi smjelo biti jedini ili upotrijebiti kao glavni lijek. Može poslužiti samo kao mali dodatak (!) Na glavnu terapiju koju propisuju stručnjaci.

U tu svrhu, možete koristiti biljno ulje, kao i ekstrakata ljekovitog bilja (gospina trava, neven) u biljnom ulju, koje se moraju podmazivati ​​nekoliko puta dnevno na zahvaćena ublažavanje kože, poboljšanje prehrane i smanjenje jačine upalnih procesa. Koristan je za zglobove, kožu i krvne žile za zagrijavanje topline s infuzijama geranija, valovitog rabarbara, borovih pupoljaka ili iglica, listova breskve, zobene slame.

Anti-upalni i imunosupresivna svojstva su alkoholna tinktura ili ekstrakt (usmeno) droga soapwort, heljda Sahalin, vražja kandža čaj, biljni infuzija skup preslica, knotweed i medunak. Protu-upalna i vazodilatacijske učinci infuzije ima sljedeće smjese biljaka: helichrysum, Hypericum, Melilotus officinalis, Geranium pratense, crvena djetelina, stolisnik, ptičje Polygonum, metvice, origano i trputac, maline i lingonberry bobice, maslačak korijena. Postoje mnoge druge kombinacije ljekovitog bilja u obliku naknada.

Masaža i vježbanje, fizioterapija

Kompleks terapiji i sustav također uključuje (u odsutnosti aktivnosti ili niske aktivnosti procesa): masaža i vježbanje složenih Sistemska sklerodermija poboljšanje disanja i rad srca, regulacija napetosti krvnih žila, poboljšanje pokretljivosti zglobova, itd;,. tečajevi fizioterapije - ionoforeza s protuupalnim, vaskularnim i enzimskim pripravcima (Lidaza), toplinskim postupcima (parafin, ozokerit), primjene s dimetil sulfoksidom na najzanimljivije zglobove; Spa tretman (terapija blatom i balneoterapija).

Je li trudnoća moguće i postoji li prilika da nosi dijete?

Trudnoća je popraćena značajnim hormonskim promjenama u tijelu, što je prilično visok rizik za žene u smislu pogoršanja bolesti, kao i rizik za fetus i nerođeno dijete. Međutim, moguće je. Sustavna skleroderma nije apsolutna kontraindikacija za trudnoću i porod, čak i prirodno. Posebno velike šanse za nošenje djeteta u početnim fazama bolesti s subakutnim ili kroničnim tijekom u odsutnosti aktivnog procesa i obilježenim patološkim promjenama u unutarnjim organima, posebice bubrega i srca.

Međutim, planiranje trudnoće mora biti usklađeno s liječnikom koji odlazi na liječenje kako bi se odlučilo je li moguće otkazati određene lijekove i ispraviti liječenje općenito pomoću hormonalnih, citostatskih, vaskularnih, antitrombocitnih lijekova, lijekova koji poboljšavaju metabolizam tkiva itd. Osim toga, razdoblje trudnoće mora se promatrati i ispitati najmanje 1 puta po trimestru, ne samo kod porodničarsko-ginekologa, nego i kod reumatologa.

Da bi se riješila mogućnost produženja trudnoće, žena bi trebala biti hospitalizirana u bolnici u prvom tromjesečju, a kasnije - u slučaju sumnje na aktiviranje bolesti ili komplikacija tijekom trudnoće.

Uvođenje pravovremenog adekvatnog liječenja, pravilnog zapošljavanja, usklađenosti pacijenta s pravilima kontinuiranog praćenja, uklanjanja ili minimiziranja čimbenika izazivanja, utjecaj čimbenika rizika može usporiti napredovanje bolesti, značajno smanjiti stupanj agresivnosti njenog tijeka, poboljšati prognozu preživljavanja i poboljšati kvalitetu života.

Osim Toga, Pročitajte O Plovilima

Što je timol test?

Za pravilnu procjenu stanja i funkcioniranje sustava unutarnjih organa, liječnici preporučuju biokemijski test krvi. Najčešće je potrebno pribjeći se njegovoj pomoći ako sumnjate na patologiju bubrega, jetru ili kao rezultat kršenja metabolizma soli.

Vitamini za jačanje krvnih žila: kako djelovati, indikacije za primanje

Iz ovog članka saznat ćete: zašto trebamo vitamini za krvne žile. Koji se trebaju koristiti za jačanje zidova kapilara i poboljšanje rada cijelog kardiovaskularnog sustava.

Dijagnoza HDL kolesterola - uzroci snižavanja i načina normalizacije

Nedavno smo svi zajedno vjerovali da je bilo koji kolesterol vrlo loš, i pokušali smo na svaki način izbjegavati hranu sa svojim visokim sadržajem.

Ono što razlikuje cerebralni vaskularni REG između ostalih studija je proces i dekodiranje reoencefalogografije

Kvaliteta našeg života ovisi o mnogim nijansama stanja tijela. Jedan od njih je rad našeg mozga.

Trofični ulkus donjih ekstremiteta

Trofični ulkus je bolest koju karakterizira nastajanje nedostataka u koži ili sluznici, koji se javlja nakon odbacivanja nekrotičnog tkiva, a karakterizira tromi tijek, mala sklonost iscjeljenju i sklonost ponovnom pojavljivanju.

phlebectomy

Čovječanstvo je stoljećima proživljavalo proširenje proširenih bolesti, ali flebektomija, kao vrsta kirurške intervencije, pojavila se relativno nedavno - krajem 19. stoljeća. Sve može izazvati tromboflebitis - neodgovarajuću odjeću, nedostatak vlakana u prehrani, nasljedni čimbenici.