Kongenitalni defekti srca su skupina bolesti povezanih s prisutnošću anatomske defekte srca, njegovog ventila ili plovila koji nastaju u prenatalnom razdoblju, što dovodi do promjena intrakardijalne i sistemske hemodinamike. Manifestacije kongenitalne srčane bolesti ovise o vrsti; Najkarakterističniji simptomi uključuju bljedilo ili cijanozu kože, zujanje srca, zakašnjenje u fizičkom razvoju, znakovi respiratornih i zatajenja srca. Ako sumnjate kongenitalne srčanom manom obavlja EKG, PCG, radiografije, ehokardiografija, kateterizaciju srca i aortography, ehokardiografija, srčani MRI, itd Najčešće u prirođenih srčanih bolesti posegnuti za kardijalnu kirurgiju -.. Od kirurške korekcije od neuspjeha.

Kongenitalni defekti srca

Kongenitalni defekti srca su vrlo velika i raznolika skupina bolesti srca i velikih krvnih sudova, praćene promjenama u protoku krvi, preopterećenju srca i insuficijencijom. Učestalost kongenitalnih defekata srca je visoka i, prema različitim autorima, varira od 0,8 do 1,2% kod svih novorođenčadi. Kongenitalni defekti srca čine 10-30% svih kongenitalnih anomalija. Skupina kongenitalnih defekata srca obuhvaća relativno manje poremećaje razvoja srca i krvnih žila, kao i teških oblika bolesti srca koji nisu u skladu sa životom.

Mnoge vrste kongenitalnih defekata srca se nalaze ne samo izolirano nego i u različitim međusobnim kombinacijama, što uvelike otežava strukturu defekta. U oko trećini slučajeva, srčane abnormalnosti kombiniraju se s ekstrakardijalnim kongenitalnim defektima središnjeg živčanog sustava, mišićno-koštanog sustava, gastrointestinalnog trakta, genitourinarnog sustava, itd.

Najčešći varijante prirođene srčane greške do kojih dolazi u kardiologiji su ventrikularne septuma oštećenja (VSD - 20%), atrijski septalni defekt (ASD), stenozom aorte koarktacije u aorti, patent ductus arteriosus (PDA), prenošenje velikih velikih krvnih žila (TCS), stenoza plućne arterije (svaka od 10-15%).

Uzroci kongenitalne bolesti srca

Etiologija kongenitalnih defekata srca može biti uzrokovana kromosomskim abnormalnostima (5%), mutacijom gena (2-3%), utjecajem faktora okoline (1-2%) i poligenom-multifaktorskom predispozicijom (90%).

Različite vrste kromosomskih aberacija dovode do kvantitativnih i strukturnih promjena u kromosomima. U kromosomskim preraspodjelama uočeno je više razvojnih anomalija polisemija, uključujući kongenitalne defekte srca. U slučaju trisomije autosoma, najčešći defekti srca su atrijevni ili intervencijski septalni defekti i njihova kombinacija; s abnormalnostima spolnih kromosoma, kongenitalni defekti srca su manje uobičajeni i uglavnom su zastupljeni aortnim koagulacijom ili ventrikularnim septalnim defektom.

Kongenitalni defekti srca uzrokovani mutacijama pojedinih gena također su u većini slučajeva kombinirani s anomalijama drugih unutarnjih organa. U takvim slučajevima, defekti srca su dio autosomno dominantnih (sindromi Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, itd.), Autosomni recesivni sindromi (Cartagenerov sindrom, Carpenter's, Roberts, Gurler's itd. kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter, itd.).

Među štetnim čimbenicima okoliša u razvoju kongenitalnih defekata srca dovodi do virusnih bolesti trudnice, ionizirajućeg zračenja, određenih lijekova, majčinih navika, radnih opasnosti. Kritično razdoblje štetnih utjecaja na fetus su prva tri mjeseca trudnoće kada se pojavi fetalna organogeneza.

Intrauterino Fetus virus rubeole najčešće uzrokuje trijadu anomalija - glaukoma ili katarakte, gluhoća, prirođene bolesti srca (tetralogije od Fallot, transpozicije velikih krvnih žila, patentne duktusa arteriosus, truncus arteriosus, defekata ventila, plućna stenoza, VSD, itd). Također se obično javljaju mikrocefalije, oštećeni razvoj kosti lubanje i kostura, zaostajanje u mentalnom i fizičkom razvoju.

Struktura sindroma embrij-fetalnog alkohola obično uključuje ventrikularne i interatrijske septalne defekte, otvoreni arterijski kanal. Dokazano je da teratogeni učinak na kardiovaskularni sustav fetusa djeluje pomoću amfetamina, što dovodi do transpozicije velikih žila i VSD; antikonvulzivi, koji pridonose razvoju aortne stenoze i plućne arterije, aortalne koagulacije, ductus arteriosusa, Fallotove tetrade, hipoplazije lijevog srca; litijeve pripravke koji uzrokuju atresiju tricuspidnog ventila, Ebsteinovu anomaliju, DMPP; progestogeni koji uzrokuju Fallotov tetrad, druge složene kongenitalne defekte srca.

U žena s prediabetom ili dijabetesom, djeca s kongenitalnim defektima srca rađaju se češće nego kod zdravih majki. U ovom slučaju, fetus obično tvori VSD ili transpoziju velikih žila. Vjerojatnost da dijete s kongenitalnom bolesti srca kod žena s reumatizmom iznosi 25%.

Osim neposrednih uzroka, identificiraju se čimbenici rizika za nastanak srčanih abnormalnosti u fetusu. To uključuje dob trudnica mlađe od 15-17 godina i više od 40 godina, ja tromjesečju toksikoza, opasnost od spontanog prekida trudnoće, endokrini poremećaji u majke, mrtvorođenče povijesti, prisutnost djece u obitelji i drugih bliskih srodnika s nasljednom bolesti srca.

Klasifikacija kongenitalnih defekata srca

Postoji nekoliko varijanti klasifikacije kongenitalnih defekata srca, temeljenog na principu hemodinamskih promjena. Uzimajući u obzir učinak defekta na plućni protok krvi, oslobađaju:

  • nasljedna bolest srca s nepromijenjene (ili neznatno modificirani) protoka krvi u plućnu cirkulaciju: aortalni imperforaciju ventila, stenozom aorte, plućne insuficijencije ventila, mitralnu defekata ventila (insuficijencija ventila i stenoza), vrsta odraslih coarctation od aorte, srca i trehpredserdnoe al.
  • prirođene bolesti srca s povećanjem protoka krvi u plućima ne dovode do razvoja ranog cijanoza (patent ductus arteriosus, atrijska septuma defekt, VSD, aortolegochny fistule, coarctation tipa djeteta aorte Lutembacher sindrom), što je dovelo do razvoja cijanoza (atrezija od tricuspid ventila s velikim VSD, otvoren arterijski kanal s plućnom hipertenzijom)
  • kongenitalne srčane mane iscrpljena krv u pluća ne dovodi do razvoja cijanoza (izolirane plućna stenoza), što je dovelo do razvoja cijanoza (složenih oštećenja srca - bolest Fallot, hipoplastične pravo klijetke, Ebstein je anomalija)
  • U kombinaciji prirođene bolesti srca, u kojem slomljeno anatomski odnos između velikih krvnih žila i srca različitih odjela: transpozicija velikih arterija, truncus arteriosus, TAUSSIG-Bing anomalija ispuštanje aorte i plućne deblo jedne klijetke i tako dalje.

U praktičnoj primjeni kardiologija podjela prirođene srčane mane u 3 skupine: defekte „blue” (cyanotic) tip venoarterialnym kanala (trijada Fallot, tetralogija od Fallot, transpozicija velikih krvnih žila, trikuspidalnog atrezija ventil); "Blijedi" defekti s arteriovenskim iscjedakom (septalni defekti, otvoreni arterijski kanali); nedostatke s preprekom u načinu oslobađanja krvi iz ventrikula (aortalni i plućni stenozi, koarktilizacija aorte).

Hemodinamski poremećaji kod kongenitalnih defekata srca

Kao rezultat gore navedenih razloga u fetus u razvoju može biti povrijeđena pravilno formiranje struktura srca, što je rezultiralo nepotpune ili kasno zatvaranje membrane između klijetki i atriju, netočna formacije ventila nedovoljno zavojima primarni srce cijevi i nerazvijenost klijetke nepravilan uređenje žile i t. D. Nakon Kod nekih djece, arterijski kanali i ovalni prozor, koji u prenatalnom razdoblju funkcioniraju u fiziološkom poretku, ostaju otvoreni.

Zbog karakteristika antenatalne hemodinamike, cirkulacija fetusa u razvoju, u pravilu, ne pati od kongenitalnih defekata srca. Prirođena srčana mana pojaviti u djece odmah nakon rođenja ili nakon nekog vremena, ovisno o vremenu zatvaranja komunikacije između velikog i malog cirkulacije, plućne težine hipertenzije, tlak u plućnoj arteriji, smjer i volumen shunt, individualna prilagodba i kompenzacijske mogućnosti tijelo djeteta. Često infekcija dišnog sustava ili neka druga bolest dovodi do razvoja grubih hemodinamskih poremećaja kod kongenitalnih defekata srca.

U slučaju kongenitalnih oštećenja srca blijedog tipa s arterijanskim iscjedakom, hipertenzija plućne cirkulacije razvija se zbog hipervolemije; u slučaju plavih defekata s venoarterijskim shuntom, hipoksija se pojavljuje kod bolesnika.

Oko 50% djece s velikim ispuštanjem krvi u plućnu cirkulaciju umire bez kardijalne kirurgije u prvoj godini života zbog zatajenja srca. Kod djece koja su prekoračili ovu kritičnu liniju, ispuštanje krvi u mali krug se smanjuje, stanje zdravlja stabilizira, ali sklerotični procesi u plućima postupno napreduju, uzrokujući plućnu hipertenziju.

Kada cyanotic prirođene srca šanta ili smjesa dovodi do velikog i promet preopterećenja hipovolemije plućnog, uzrokujući pad zasićenja kisika u krvi (hipoksemija) i izgled cijanoza kože i sluznice. Kako bi se poboljšala ventilacija i perfuzija organa, kolateralna cirkulacijska mreža razvija se, usprkos naglašenim hemodinamskim poremećajima, stanje pacijenta može dugo ostati zadovoljavajuće. Budući da su kompenzacijski mehanizmi iscrpljeni, kao posljedica dugotrajne hiperfunkcije miokarda, u srčanom mišićju nastaju teške ireverzibilne distrofične promjene. Kod cyanotic kongenitalnih defekata srca, operacija je indicirana u ranom djetinjstvu.

Simptomi kongenitalne bolesti srca

Kliničke manifestacije i tijek kongenitalnih defekata srca određeni su tipom abnormalnosti, prirodom hemodinamskih poremećaja i vremenom razvoja cirkulacijske dekompenzacije.

Kod novorođenčadi s cyanotic kongenitalnim defekcijama srca, zabilježena je cijanoza (cijanoza) kože i sluznica. Cyanoza se povećava uz najmanju napetost: usisavanje, plakanje bebe. Nedostaci bijelih srca se manifestiraju blanširanjem kože, hlađenjem udova.

Djeca s kongenitalnim oštećenjima srca obično su nemirna, odbijaju dojku, brzo se umore u procesu hranjenja. Oni razvijaju znojenje, tahikardiju, aritmije, otežano disanje, otekline i pulsiranje vratnih plovila. U kroničnim poremećajima cirkulacije krvi, djeca zaostaju u povećanju težine, visini i fizičkom razvoju. Kod kongenitalnih defekata srca, zvukovi srca obično se čuju odmah nakon polja rođenja. Pronađeni su daljnji znakovi zatajivanja srca (edem, kardiomiegalizam, kardiogena hipotrofija, hepatomegalija itd.).

Komplikacije prirođene bolesti srca može biti bakterijskog endokarditisa, policitemija, tromboza perifernih vaskularnih bolesti i cerebrovaskularne tromboembolije, kongestivno pluća, sinkopa, odyshechno-cyanotic epizoda, angine sindroma ili infarkta miokarda.

Dijagnoza kongenitalne bolesti srca

Identifikacija kongenitalnih defekata srca provodi se kroz sveobuhvatan pregled. Pri ispitivanju djeteta zapaženo je obojenje kože: prisutnost ili odsutnost cijanoze, njezina priroda (periferna, generalizirana). Oskultacija srce često otkriti promjene (prigušenje, pojačanje ili cijepanje) srce zvukova, buke itd Fizikalni pregled zbog sumnje prirođene srčane mane dopunjena dijagnostika -. Elektrokardiografijom (EKG), fonokardiografije (PCG), rendgenske slike, ehokardiografija ( ehokardiografijom).

EKG otkriva različite dijelove hipertrofije srca, patološka odstupanja EOS, prisutnost aritmija i poremećaji provođenja, koji je zajedno s podacima o drugim metodama kliničkog pregleda procijeniti ozbiljnost kongenitalnih bolesti srca. Uz pomoć svakodnevnog praćenja EKG-a Holter, otkrivaju se latentni ritam i poremećaji provođenja. Kroz PCG, priroda, trajanje i lokalizacija srčanih tonova i buke su pažljivije i temeljito procijenjeni. Rendgenski podaci prsnih organa nadopunjuju prethodne metode ocjenjivanjem stanja plućne cirkulacije, lokacije, oblika i veličine srca, promjena u drugim organima (pluća, pleura, kralježnica). Tijekom ehokardiografije, anatomski defekti septuma i srčanih ventila, vidljivi su položaji velikih žila i procjenjuje se kontraktilnost miokarda.

Složenim kongenitalnim defekcijama srca, kao i istodobnom plućnom hipertenzijom, kako bi se točno anatomska i hemodinamska dijagnoza trebala obavljati simptome srčanog šupljina i angiokardiografiju.

Liječenje kongenitalnih oštećenja srca

Najteži problem u pedijatrijskoj kardiologiji je kirurško liječenje kongenitalnih defekata srca kod djece prve godine života. Većina operacija ranog djetinjstva obavlja se za cyanotic kongenitalne defekte srca. U nedostatku znakova zatajivanja srca u novorođenčadi, umjerena težina cijanoze, operacija može biti odgođena. Praćenje djece s kongenitalnim defektima srca provodi kardiolog i kirurg.

Specifično liječenje u svakom slučaju ovisi o vrsti i težini kongenitalne bolesti srca. Kirurgija za kongenitalne nedostatke srčanih zidova (VSD, DMPP) može uključivati ​​plastičnu operaciju ili zatvaranje septuma, endovaskularnu okluziju defekta. U prisustvu teške hipoksije kod djece s kongenitalnim defektima srca, palijativna intervencija se provodi u prvoj fazi, što podrazumijeva nametanje različitih tipova anastomoza između sustava. Takva taktika poboljšava oksigenaciju krvi, smanjuje rizik od komplikacija, omogućuje radikalnu korekciju u povoljnijim uvjetima. U slučaju nedostataka aorte, izvodi se resekcija ili balonska dilatacija aortalne koagulacije, aortalna stenoza plastika itd. U OAD je ligirana. Liječenje stenoze plućne arterije sastoji se od otvorene ili endovaskularne valvuloplastike itd.

Anatomski složeni kongenitalni defekti srca, u kojima radikalna operacija nije moguća, zahtijeva hemodinamsku korekciju, tj. Odvajanje arterijskog i venskog protoka krvi, bez uklanjanja anatomskog defekta. U takvim slučajevima kirurgija može obavljati Fonten, Senning, Senf, i drugi. Ozbiljni nedostaci koji nisu podložni kirurškom liječenju zahtijevaju transplantaciju srca.

Konzervativno liječenje prirođenih srčane greške mogu biti simptomatsko liječenje odyshechno-cyanotic epizode, akutno zatajenje lijeve klijetke (srca astmu, plućni edem), kongestivno zatajenje srca, ishemije miokarda, aritmije.

Prognoza i prevencija kongenitalnih defekata srca

U strukturi smrtnosti u novorođenčadi, prvi poremećaji kongenitalnih defekata srca. Bez pružanja kvalificirane srčane kirurgije tijekom prve godine života 50-75% djece umire. U razdoblju nadoknade (2-3 godine), smrtnost se smanjuje na 5%. Rano otkrivanje i ispravljanje kongenitalne bolesti srca može značajno poboljšati prognozu.

Prevencija prirođenih srčanih mana zahtijeva pažljivo planiranje trudnoće, isključiti utjecaj nepovoljnih čimbenika na fetus genetskog savjetovanja i dosezati do rizične skupine žena koje rađaju bebe s bolestima srca, rješavanju pitanja prenatalne dijagnostike mane (ultrazvuk, korionski villus uzorkovanja, amniocenteza) i naznake za pobačaj. Održavanje trudnoće kod žena s kongenitalnim bolestima srca zahtijeva povećanu pozornost od strane opstetričara-ginekologa i kardiologa.

Bolesti srca kod djece: simptomi i liječenje

Bolesti srca kod djece - glavni simptomi:

  • slabost
  • Palpitations srca
  • Tamne oči
  • Brzo disanje
  • Cyanoza kože
  • Srce mrmlja
  • Opći oticanje
  • labavost
  • Česta regurgitacija
  • Odricanje majčinske dojke
  • Dijete sranje malo dojke

Kongenitalna bolest srca kod novorođenčadi - formiranje različitih vrsta anatomskih defekata u elementima srca. Obično se te patologije počinju razvijati u prenatalnom razdoblju. U novorođenčadi, liječnici dijele oko 20 vrsta različitih nedostataka.

Zbog praktičnosti, svi su podijeljeni u tri skupine:

  • kongenitalni defekti srca kod djece "bijelog tipa". Ova grupa uključuje nedostatke, kao posljedicu nastanka krvi iz arterijskog krvotoka u vensku. To uključuje aortalni defekti, otvoreni arterijski kanal, interventni i interatrijski septalni defekti;
  • UPU "plavi tip". Karakteristični simptom patologije ove skupine je uporni cijanoza. Ona napreduje zbog refluksa venske krvi u krvotok arterijske krvi. Takvi kongenitalni nedostaci uključuju Fallotov tetrad, transpoziciju velikih krvnih žila, atresiju aorte, plućnu arteriju i vensku usta (desno);
  • CHD, u kojem je zabilježeno stvaranje opstrukcije na putu normalnog krvnog protoka, ali to nije povezano s arterijusnim shuntom. To uključuje stenoze, koagtiranje, ektopičnost srca, hipertrofiju srčanih elemenata i tako dalje.

etiologija

Bolest srca kod novorođenčadi može se razviti zbog:

  • različite mutacije na razini gena;
  • nepovoljna ekološka situacija na području gdje živi trudnica;
  • imati ženu s poviješću pobačaja, pobačaja i mrtvorođenčadi;
  • korištenje određenih skupina lijekova tijekom porođaja. Antibiotici, antivirusni i drugi lijekovi s jakim učinkom posebno su opasni za fetus;
  • nasljedna predispozicija. Rizik da će beba razviti kvar srca povećava se mnogo puta ako trudnica ima bliske srodnike s istom patologijom;
  • bolesti zarazne prirode, koje je žena pretrpjela tijekom dojenja. Cytomegaly, rubeola i herpes se smatraju posebno opasnima. Osobito se povećava rizik u slučaju da ove patologije pogoduju ženi u ranoj trudnoći. Činjenica je da se u ovom trenutku formiraju svi organi;
  • dob trudnoće. Znanstvenici su primijetili takvu tendenciju da je starija žena, to je veća vjerojatnost da će imati dijete s kvarom srca. Sada skupina rizika uključuje žene koje su prešle 35-godišnju prekretnicu;
  • jaki x-ray trening;
  • korištenje žene tijekom nošenja djeteta velikih doza alkoholnih pića. Nedavno je to razlog što dolazi do izražaja u razvoju srčanih mana. Alkohol nepovoljno utječe ne samo na majčino tijelo, već i na tijelo njezina nerođenog djeteta.

simptomatologija

Simptomi koji upućuju na bolesti srca kod novorođenčadi izravno ovise o vrsti kvarova, kao io težini patološkog procesa. Mali se nedostaci praktički ne manifestiraju na bilo koji način, što uvelike komplicira njihovu pravodobnu dijagnozu. No Važno je napomenuti da čak i teški oblici anomalija mogu biti potpuno asimptomatski, što često postaje uzrok smrti novorođenčeta u prvim danima njegova života. Moguće je spasiti život djeteta s teškim defektima koji sprječavaju normalno funkcioniranje srca samo zahvaljujući djelotvornoj intervenciji. Ne može se govoriti o konzervativnoj terapiji.

Glavni znakovi koji mogu ukazivati ​​na prisutnost abnormalnosti u kardiovaskularnom sustavu u bebi:

  • povećana pokretljivost dišnih puteva u minuti;
  • formiranje edema (osobito na nogama);
  • slabost;
  • pospanost;
  • dijete slabi dojku i može ga potpuno napustiti;
  • teška tahikardija;
  • česta regurgitacija;
  • cijanoza. Posebno je izražen na udovima i na području nasolabijalnog trokuta;
  • srce mrmljanje. Njih može identificirati samo kvalificirani liječnik tijekom auskulta.

stupnjeva

Stupanj bolesti se određuje ovisno o ozbiljnosti simptoma. Ukupno, njihovi kliničari razlikuju 4:

Grade 1 - stanje bebe relativno je stabilno. Aktivnost srca je unutar normalnih granica. Obično nije potreban poseban tretman za ovaj stupanj;

Grade 2 - simptomi se postupno povećavaju. Postoje problemi s hranjenjem djeteta, a također je oštećena i respiratorna funkcija;

Faza 3 - klinika se nadopunjuju neurološkim pojavama, budući da mozak nije dovoljno opskrbljen krvlju;

4 stupnja - terminal. U slučaju njegove progresije pacijent je potlačen respiratorne i srčane aktivnosti. Obično završava smrću.

dijagnostika

Do sada je najsigurnija metoda, koja omogućuje identificiranje prisutnosti abnormalnosti u strukturi srca, ECHO-kardiografija. Ova metoda daje liječniku mogućnost procjene stanja svih elemenata srčanih komora, pregrada, ventila, otvora. Liječnici također često pribjegavaju dopplerografiji. Metoda omogućuje dobivanje informacija o intenzitetu protoka krvi, njegovoj turbulenciji.

Dodatne dijagnostičke metode:

Medicinski događaji

Za nedostatke srca, jedino ispravno liječenje je operativna intervencija. Lijekovi mogu samo nijati ozbiljnost simptoma. Sada se bave dvije vrste operacija: otvorene i minimalno invazivne.

Minimalno invazivne operacije su prikladnije za uklanjanje abnormalnosti particija između atrija i ventrikula. X-ray endovaskularna metoda omogućuje kirurgu da instalira occluder koji zatvara formirani kvar.

Otvorena operabilna intervencija provodi se u slučaju otkrivanja teških istodobnih grešaka. Tijekom operacije se izvodi otvaranje prsne kosti. Dakle, liječnik ima izravan pristup srcu pacijenta. Te intervencije, iako traumatične, vrlo su učinkovite.

Ako mislite da imate srčanu bolest kod djece i simptome karakteristične za ovu bolest, onda vam liječnici mogu pomoći: pedijatru, kardiologu.

Predlažemo i našu online dijagnostičku dijagnostiku bolesti koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Nedostatci srca su anomalije i deformacije pojedinih funkcionalnih dijelova srca: ventili, pregrade, otvori između plovila i komora. Zbog neispravnosti, cirkulacija je uznemirena, a srce prestane potpuno obavljati svoju glavnu funkciju - opskrbu kisikom svim organima i tkivima.

Hipovolemija je patologija koju karakterizira smanjenje volumena krvi koja cirkulira u ljudskom tijelu. Ukazuje na razvoj bilo kakvih patoloških procesa. Ovo stanje je opasno po život, pa je potrebna hitna medicinska pomoć. Mogu se pojaviti u bilo kojoj osobi, bez obzira na spol i dob.

Bolest, koju karakterizira formiranje plućne insuficijencije, predstavljena u obliku masovnog otpuštanja transudata iz kapilara u plućnu šupljinu i kao posljedica infiltracije alveola, naziva se plućni edem. U jednostavnim terminima, plućni edem je situacija u kojoj tekućina koja propušta krvne žile u plućima stagnira. Bolest se odlikuje neovisnim simptomom i može se oblikovati na temelju drugih ozbiljnih bolesti tijela.

Kardiopulmonalna insuficijencija je patologija respiratornih i kardiovaskularnih sustava, napredujući kao rezultat porasta tlaka u plućnoj cirkulaciji. Kao rezultat toga, desna ventrikula srca počinje intenzivnije djelovati. Ako bolest napreduje tijekom dugog vremenskog razdoblja, a liječenje se ne provodi, mišićne strukture desne strane srca postupno će povećati svoju masu (zbog intenzivnog rada).

Pneumocystis pneumonia ili pneumocystosis - je upalna lezija pluća uzrokovana utjecajem patogena. Glavna skupina rizika su dojenčad i osobe s imunodeficijencijom. Patološki agens može prodrijeti u ljudsko tijelo na nekoliko načina, ali najčešće infekcija provodi se kapljicama u zraku. Osim toga, kliničari znaju mnoge predisponirajuće čimbenike koji povećavaju vjerojatnost razvoja takve bolesti.

Uz vježbanje i umjerenost, većina ljudi može bez medicine.

Dječji kongenični defekti srca: razvrstavanje, metode otkrivanja i liječenja

Anatomske abnormalnosti u strukturi miokarda, njegovih ventila i posuda, koje su se pojavile prije rođenja djeteta, nazivaju se kongenitalni defekti srca. Oni uzrokuju oslabljenu cirkulaciju krvi unutar organa i kroz cirkulacijski sustav.

Manifestacije plave ili svijetle boje kože, zvukovi srca i sporiji razvoj djece ovise o vrsti srčanog oštećenja. Obično se pridružuje neuspjehom funkcije kardiovaskularnih i plućnih sustava. Najčešća metoda liječenja je operacija.

Pročitajte u ovom članku.

Uzroci srčanih bolesti

Poremećaji kromosomske strukture, mutacije gena i izloženost vanjskim čimbenicima mogu dovesti do formiranja srčanog poremećaja, ali češće sve te čimbenike utječu istodobno.

Etiologija CHD-a (kongenitalna bolest srca)

Brisanje ili udvostručavanje dijela kromosoma, promijenjeni slijed gena, postoje nedostatci u septi između atrija, ventrikula ili njihove kombinacije. Kada se preraspodjela gena u spolnim kromosomima češće dijagnosticira sužavanje lumena aorte.

Gene mutacije obično uzrokuju istodobni razvoj srčanih defekata i lezija drugih organa. Vrste nasljeđivanja povezani su s kromosomom X, koji se prenose na dominantne ili recesivne gene.

Utjecaj čimbenika okoliša na trudnicu najopasniji je u prvom tromjesečju jer se u ovom trenutku javlja formiranje fetalnih organa. Kongenitalna bolest srca uzrokuje:

  • Virusne bolesti: rubeola, kozice, cytomegalovirus, adenovirusna infekcija, hepatitis C.
  • Tuberkuloza, sifilis ili toksoplazmoza.
  • Učinak izloženosti ionizirajućem ili rendgenskom zračenju.
  • Unos alkohola, pušenje ili ovisnost o drogama.
  • Industrijske opasnosti: kemikalije, prašina, vibracije, elektromagnetska polja.

virus rubeole izaziva oštećen vid zbog glaukoma, katarakta, mozga nerazvijenost, strukturnim nepravilnostima kostura, gubitka sluha, kao i patoloških stanja, kao što su na tetralogije Fallot, defekti u pregradama srca, abnormalnog položaju velikih brodova. Nakon rođenja, arterijski kanal ostaje otvoren, a aorta i plućna arterija mogu se sjediniti u zajedničkom prtljažniku.

Primanje trudnica alkoholom, antikonvulzivno lijekove, litijeve soli, i progesterona, koji je dodijeljen za održavanje trudnoće, može olakšati sužavanje plućne arterije, defekte aortnog zaliska, fibrilacija klijetke ili septuma.

Diabetes mellitus i pred-dijabetičko stanje u majci dovode do abnormalnog položaja plovila i nedostatka integriteta zidova srca. Ako trudnica pati od reumatoidnog artritisa ili reumatskih bolesti srca, tada se povećava vjerojatnost bolesti srca kod djeteta.

Djeca češće pate od nedostataka ako:

  • Majka mlađa od 15 godina, više od 40 godina;
  • prvi trimestar trudnoće bio je jako otrovan;
  • postojala je mogućnost pobačaja;
  • bilo je abnormalnosti u funkcioniranju endokrinih organa;
  • bliski srodnici patili su od poremećaja razvoja srca od djetinjstva.

Mehanizam razvoja funkcionalnih poremećaja

Pod utjecajem faktora rizika, kršenja strukture aparata kromosoma fetusa ne dogodi pravovremeno zatvaranje pregrade između komora srca, ventili formirana nepravilnog anatomskog oblika, primarni srce cijev se rotira dovoljno, a brodovi se mijenjaju svoj položaj.

Obično, nakon porođaja, kod djece, ovalni otvor između atrija i arterijskog kanala je zatvoren, jer je njihovo funkcioniranje nužno samo za razdoblje intrauterinalnog razvoja. Ali u nekim bebama s kongenitalnim anomalijama ostaju otvorene. Kada je fetus u maternici, njegova cirkulacija ne trpi, a nakon poroda ili kasnije dolazi do odstupanja u radu srca.

Uvjeti nastanka kršenja ovise o vremenu rasipanja rupa koja povezuje veliki i mali krug cirkulacije krvi, stupanj hipertenzije u plućnom sustavu, kao i opće stanje djeteta, mogućnost razvoja adaptivnih reakcija.

Razvoj tzv. Blijedih malformacija povezan je s ispuštanjem krvi iz velikog u plućnu cirkulaciju, javlja se plućna hipertenzija. Bez operacije, samo polovica djece živi do dobi od 1 godine. Visoka vjerojatnost smrtnosti takvih dojenčadi povezana je s povećanjem krvarenja.

Ako je dijete preraslo opasnu dob, protok krvi u plućnim žilama smanjuje, poboljšanje zdravstvenog stanja sve dok se ne pojave sklerotične promjena i povećanog tlaka u plućnoj krvožilnog sustava.

Pojava "plavih" malformacija dovodi do venskog arterijskog pražnjenja, uzrokuju smanjenje sadržaja kisika u krvi - hipoksija. Stvaranje cirkulacijskih poremećaja prolazi kroz niz stadija:

1. Destabilizacija države u slučaju zaraznih i drugih srodnih bolesti.

2. Veliki krug cirkulacije krvi je preopterećen, u malom krugu krvi nema dovoljno.

3. Kolateralna plovila razvijaju se - stanje zdravlja stabilizira.

4. S produljenim preopterećenjem srce mišića slabi.

6. Napredak zatajenja srca.

Kirurško liječenje je indicirano za nedostatke popraćene plavkastom bojom kože, vjerojatno u najranijem razdoblju.

Klasifikacija kongenitalne bolesti srca

Klinička slika oštećenja srca omogućuje razlikovanje tri vrste: "plava", "blijeda", opstrukcija izlaza krvi iz ventrikula.

Bolesti Fallota i kršenja položaja velikih posuda, spojen tricuspidni ventil su među defektima s cyanotic bojom kože. U slučaju "blijedih" nedostataka, krv se ispušta iz arterija u venski prostor - nepovezani arterijski kanal, anomalije strukture zidova srca. Teškoća prolaska krvi iz ventrikula povezana je s vazokonstrikcijom - stenozom, koartmiranjem aorte, uskom pulmonarnom arterijom.

Za klasifikaciju kongenitalnih defekata srca, može se odabrati načelo oštećenja krvi u plućima. Ovim se pristupom mogu razlikovati sljedeće skupine patologije:

  • plućna cirkulacija nije slomljena;
  • veliki protok krvi u pluća;
  • slaba opskrba krvi u plućima;
  • kombinirani nedostaci.
Struktura CHD, ovisno o vrsti hemodinamskih poremećaja

Plućni krvni tijek je blizu normalne.

Takvi nedostaci uključuju sužavanje aorte, odsutnost ili zatvaranje ventila, insuficijencija ventila plućne arterije. U lijevom se atriju može pojaviti septum, dijeleći ga u dva dijela - oblikuje se patologija tipa tri atrijskog srca. Mitralni ventil može biti deformiran, čvrsto zatvoren, konusan.

Povećana količina krvi u plućima

Može doći do "bijelih" nedostataka: nedostaci u pregradama, fistula između velikih posuda, Lutambashova bolest. Cyanoza kože razvija se s velikim otvorom u interventricularnom septumu i tricuspidnim zatvaranjem ventila s otvorenim arterijskim kanalom s visokim tlakom u plućnom krvožilnom sustavu.

Nizak protok krvi u pluća

Bez cijanoze, sužavanje arterije koja opskrbljuje pluća s krvlju teče. Komplikacije patologija strukture srca - Fallot, Ebsteinove nedostatke i smanjenje desne klijetke popraćene su plavkastom bojom kože.

Kombinirani poremećaji

To uključuje kršenje komunikacije između komora srca i velikih posuda: patologija Taussig-Binga, abnormalna aortalna ili plućna arterija iscjedak iz ventrikula, umjesto dva vaskularna debla, postoji jedna, zajednička.

Znakovi prisustva srčanih oštećenja u djeteta

Ozbiljnost simptoma ovisi o vrsti patologije, mehanizmu cirkulacijskih poremećaja i vremenu srčane dekompenzacije.

Klinička slika može uključivati ​​takve znakove:

  • cyanotskih ili blijede sluznice i kože;
  • beba postaje nemirna, brzo slabi tijekom hranjenja;
  • otežano disanje, brzo srce, kršenje ispravnog ritma;
  • s fizičkim naporom, simptomi se pojačavaju;
  • zaostajanje u rastu i razvoju, slaba dobitak težine;
  • kad slušate, zujanje srca.

S progresijom hemodinamskih poremećaja, edema, pojavljuju se povećanje veličine srca, hepatomegalija i emacijacija. Dodavanje infekcije može uzrokovati upalu pluća, endokarditis. Tipična komplikacija je tromboza krvnih žila mozga, srca, perifernih krvnih žila. Postoje napadi daha i cijanoza, nesvjestica.

Za simptome, dijagnozu i liječenje CHD-a kod djece pogledajte ovaj videozapis:

Dijagnoza CHD-a

Podaci o inspekcijskom nadzoru pomažu pri procjenjivanju boje kože, prisutnosti bljedila, cijanoze, auskultacije, otkrivanja srčanog znoja, slabljenja, rascjepljivanja ili intenziviranja tonova.

Instrumentalna studija za sumnjivu kongenitalnu bolest srca uključuje:

  • Dijagnoza rendgenske šupljine prsnog koša;
  • EKG;
  • ekološki ispit;
  • fono KG;
  • angio-CT;
  • sondiranje srca.

EKG - znakovi: hipertrofija različitih dijelova, poremećaj provođenja, poremećeni ritam. Pomoću svakodnevnog praćenja otkrivaju skrivene aritmije. Phonocardiography potvrđuje prisutnost abnormalnih tonova srca, buke.

Na radiografima pregledajte plućni uzorak, mjesto srca, obrise i veličinu.

Ekoološka studija pomaže u određivanju anatomske abnormalnosti ventila, particija, položaja velikih posuda, motoričkog kapaciteta miokarda.

Mogućnosti liječenja kongenitalnih oštećenja srca

Izbor metode liječenja određuje se ozbiljnošću djetetovog stanja - stupnju zatajenja srca, cijanozom. U novorođenčad, operacija se može odgoditi ako su ti znakovi slabo izraženi, što zahtijeva stalno praćenje od strane kirurga i pedijatara.

Liječenje CHD-a

Terapija lijekom uključuje uporabu lijekova koji nadoknađuju insuficijenciju srca: vazodilatator i diuretik, srčani glikozidi, antiaritmici.

Antibiotici i antikoagulansi mogu se propisati ukoliko je to indicirano ili kako bi se spriječile komplikacije (s komorbiditetima).

Kirurška intervencija

Operacija je propisana u slučaju nedostatka kisika za privremeno ublažavanje stanja djeteta. U takvim se situacijama postavljaju različite anastomoze (veze) između glavnih posuda. Ova vrsta liječenja je konačna za kombinirane ili složene srčane abnormalnosti kada radikalni tretman nije izvedivo. U teškim situacijama ukazuje se na transplantaciju srca.

U povoljnim okolnostima, nakon palijativnog kirurškog liječenja, obavljaju se plastična operacija, zatvaranje srčanog sloja, intravaskularno začepljenje kvarova. U slučaju patologije velikih posuda koriste se uklanjanje dijela, baloniranje dilatacije suženog područja, plastični popravak ventila ili stenoza.

Prognoza za kongenitalne defekte srca

Bolest srca najčešći je uzrok smrti kod novorođenčadi. Do jedne godine, od 50 do 78 posto djece umire bez pružanja specijalizirane skrbi u jedinici srčane kirurgije. Budući da su se mogućnosti operacija povećale s pojavom naprednije opreme, indikacije za kirurško liječenje se šire, provode se u ranijoj dobi.

Nakon druge godine, hemodinamski poremećaji se nadoknađuju, smrtnost djece se smanjuje. No, kako znakovi slabosti srčanog mišića postupno napreduju, u većini je slučajeva nemoguće isključiti potrebu za operacijom.

Preventivne mjere za planiranje trudnoće

Žene iz rizika od bolesti srca kod djeteta prije planiranja trudnoće trebale bi podvrgnuti konzultacijama u medicinskom genetskom centru.

To je potrebno u prisutnosti bolesti endokrinog sustava, a posebice kod šećerne bolesti ili osjetljivosti na njega, reumatskih i autoimunih bolesti, kao i prisutnosti pacijenata s teškoćama u razvoju među njihovim bliskim rodbinom.

U prva tri mjeseca trudnica treba isključiti kontakt sa bolesnicima s virusnim i bakterijskim infektivnim bolestima, uzimanje lijekova bez preporuke liječnika, potpuno odustajanje od upotrebe alkohola, opojnih droga, pušenja (uključujući i pasivne).

Nažalost, kongenitalna bolest srca nije neuobičajena. Međutim, s razvojem medicine čak i taj problem može se stvarno riješiti, što će povećati šanse djeteta za sretan i dug život.

Za savjete o roditeljima čija djeca imaju kongenitalnu bolest srca, pogledajte ovaj videozapis:

Liječenje u obliku operacije može biti jedina šansa za pacijente s defektom u interatrijskom septumu. To može biti kongenitalni nedostatak novorođenčeta, manifestacija u djece i odraslih, srednje. Ponekad postoji neovisno zatvaranje.

Srećom, ektopioma srca se često ne dijagnosticira. Ova patologija novorođenčadi je opasna sa svojim posljedicama. To se događa prsima, vrata maternice. Razlozi da se identificiraju nisu uvijek mogući, s teškim opcijama, liječenje je beznačajno, djeca umiru.

Čak i novorođenče mogu uzrokovati smetnje. Ova kongenitalna patologija može biti više vrsta: dyad, trijada, tetrad, pentad. Jedini izlaz je operacija srca.

Otkrivena aortalna bolest srca može biti više vrsta: kongenitalna, kombinirana, stečena, kombinirana, s preosjetljivost stenoze, otvorena, aterosklerotična. Ponekad obavljaju lijekove, u drugim slučajevima samo će operacija spasiti.

U modernim dijagnostičkim centrima, bolest srca može se odrediti ultrazvukom. U fetusu je vidljivo od 10-11 tjedana. Simptomi prirođenih također se određuju pomoću dodatnih metoda ispitivanja. Pogreške u određivanju strukture nisu isključene.

Neki stečeni nedostaci srca relativno su sigurni za odrasle i djecu, a potonji zahtijevaju liječenje lijekovima i operacijom. Koji su uzroci i simptomi malformacija? Kako je dijagnoza i prevencija? Koliko žive s manjkom srca?

Prilično teška malformacija zajedničkog arterijskog debla otkriva se čak iu fetusu. Međutim, u vezi s starom opremom može se naći već u novorođenčadi. Podijeljen je na vrste PRT. Razlozi mogu biti i nasljedni i u načinu života roditelja.

Ako se pojavi trudnoća, a utvrđeni su nedostaci srca, ponekad liječnici inzistiraju na pobačaju ili usvajanju. Koje komplikacije mogu doći kod majki s prirođenim ili stečenim nedostatcima tijekom trudnoće?

Otkrivena je aorto-plućna fistula u dojenčadi. Novorođenčad su slabe, slabo razvijene. Dijete može imati kratak dah. Je li aorto-pulmonarna fistula srčani kvar? Je li je odvela u vojsku?

Poremećaji srca kod djece

Nedostaci srca kod djeteta, djeca

Nedostaci srca nisu neuobičajeni kod djece. Učestalost nedostataka u djece posljednjih godina raste. Savjetovanje i ispitivanje dječjeg kardiologa - Dječja klinika "Markuška".

Kongenitalni defekti srca kod djece, bebe

Učestalost kongenitalnih defekata srca (CHD) u novorođenčadi iznosi 0,8%, široko se razlikuju po anatomskim značajkama i ozbiljnosti. Kliničke manifestacije CHD-a kod djece su različite i određene su s tri glavna čimbenika: anatomska obilježja nedostatka, stupanj kompenzacije i komplikacije koje se javljaju.

Ako se dijagnosticira cianoza ili teška bljedila, slaba ishrana, česte prehlade, nedovoljna tolerancija za tjelesno naprezanje u dobi (brza zamor kod dojenja, s mobilnom igrom, pojava kratkog daha tijekom podizanja čak i jedne stepenice i drugi), povećanje veličine srca, promjena srčanih tonova, pojava buke u srcu, promjena u pulsu na rukama, slab puls u femoralnoj arteriji ili njegov odsutnost, promjena arterijskog krvnog tlaka, deformacije šupljina prsnog koša, srčane aritmije, eventualne EKG abnormalnosti, neuobičajene promjene otkrivene na prsima radiologa itd.

Kongenitalni defekti srca s obogaćivanjem plućne cirkulacije

Atrial septal defect (ASD) je jedan od čestih CHD-a. U 10-20% slučajeva, DMPP je povezan s prolapsom mitralnog ventila.

Hemodinamika u DMPP određuje se ispuštanjem krvne trake s lijeva na desno, što dovodi do povećanja minute volumena plućne cirkulacije. Kod formiranja štapa, razlika tlaka između desnog i lijevog atrija, višeg položaja potonjeg, veće rastezljivosti desne klijetke i područja desnog atrioventrikularnog otvora, otpornosti i volumena krvnih žila pluća. Razvoj plućne hipertenzije i oštećenje krvožilnog pluća uzrokuju preokrenu krvotok i pojavu cijanoze. Kod primarnih nedostataka često se opaža mitralna insuficijencija.

Za razliku od ventrikularnih septalnih defekata, u kojima značajno pražnjenje dovodi do preopterećenja volumena oba ventrikula, s DMPP-om, ispuštanje krvi je manje i utječe samo na pravo srce.

S izraženim iscjedakom kod bolesnika, u prvih godina života postoji odstupanje od težine i sklonost ponavljanju respiratornih bolesti i upale pluća. U pravilu, u tim slučajevima postoje pritužbe na kratkoća daha, umor, bol u srcu.

Nedostatak intervencijskog septuma (VSD) je jedan od najčešćih simptoma bolesti. Ona čini 17 do 30% slučajeva srčanih abnormalnosti.

Postoje tri vrste razvoja VSD, ovisno o karakteristikama hemodinamike defekta (veličina lijevog desnog štapa) koji određuju kliničke manifestacije i prognozu bolesti.

Prvi tip - postoji mali defekt u septumu (manje od 0,5 cm2 / m2), mali ispuštanje krvi (opširnije

EUMK Pediatrics / 5. Metodički priručnici / 6 tečaja Lech / kongenitalne malformacije i razvojne anomalije

Obogaćivanje plućne cirkulacije (ICC)

Neuobičajena drenaža plućnih vena, nepotpuna atrioventrikularna komunikacija

Transpozicija velikih posuda (TMS), FPP, zajednički arterijski prtljažnik, jedina ventrikula srca

Izolirana stenoza plućne arterije (ALS)

TMS + ALS, Fallo tetrad, tricuspid

atresija, Ebsteinova bolest, lažna SLA

protok krvi u BKK

Aortna stenoza (SA), aortna koagulacija

vaskularni prsten - DDA,

Tolochinova bolest - Roger.

Nedostaci interatrijalnog septuma (ASD).

Atrialni septalni defekti su skupina CHD, koju karakterizira prisutnost anomalnih komunikacija između dviju atrijalnih komora. DMP-ovi tvore heterogenu skupinu abnormalnog embrionalnog razvoja interatralnog septuma i endokardijalnih jastuka. Oni se razlikuju po mjestu defekta (središnji, gornji, donji, stražnji, prednji), veličinu (od malog otvora sličnog prorezu, na primjer, ako se ovalni otvor ne propadne, do potpune odsutnosti MPP - jednog atrija) i broja nedostataka (od jednog do dva do množina). Nedostaci su nejednako lokalizirani s obzirom na usta gornjih i donjih šupljih vena: gornji nedostaci nalaze se na ušću nadmoćne vena cave, niži nedostaci nalaze se iznad usta inferiorne vena cave, dok se višestruki defekti često nalaze središnje (Burakovsky V.I. i drugi., 1996). DMPP se često kombinira s anomalnim priljevom (drenažom) vene: lijevom vrhunskom venom cava, koja teče u lijevi atrij; s abnormalnom djelomičnom odvajanjem desnih plućnih vena u desni atrij, itd. Ove osobine su također sposobne mijenjati prirodu i opseg hemodinamskih poremećaja (Bangle G., 1980).

Prema embriološkoj genezi, tj. Ovisno o prirodi i stupnju nerazvijenosti primarnih i sekundarnih interatrijalnih particija i endokardijalnih jastuka, primarni su sekundarni defekti i potpuni odsutnost MPP (pojedinačni, zajednički atrij, tročlano srce).

Primarna cerebrovaskularna bolest nastaje kao rezultat nerazvijenosti primarnog WFP-a i očuvanja primarne komunikacije između atrija. Oni su češće (4: 1) kombinirani s otvorenim zajedničkim atrioventrikularnim kanalom i nedostatkom atrioventrikularnih ventila. Primarni DMPP je u pravilu veliki nedostatak (1 / 3-1 / 2 particije) koji se nalazi u donjem dijelu particije. Donji rub defekta nema septalnog tkiva i formira septom između atrioventrikularnih ventila.

Sekundarni DMP nastaju zbog nerazvijenosti sekundarnog PPM, pa su obično u potpunosti okruženi obodom septalnog tkiva i u donjem dijelu uvijek odvojeni rubom MPP-a od septuma koji se nalazi između dva atrioventrikularna ventila. Veličina oštećenja varira u prilično širokom rasponu - od 2-5 do 20-30 mm promjera. U većini slučajeva, kvar se nalazi u središtu MPP (65-67%); rijetko - na vrhu (5-7%) i vrlo rijetko - na leđima (2,5%) i na prednjem dijelu pregrade (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. i dr., 1996).

Jedini (zajednički) atrij nastaje kao posljedica nerazvijenosti u embrionalnom razdoblju ili potpuni odsutnost primarnog i sekundarnog MPP i prisutnosti velikog defekta jednakog područja cijelom MPP. Istodobno se čuvaju dva atrijska uha i diferencirana struktura desnih i lijeva zida atrija. Budući da je razvoj primarnih PPM i endokardijalnih jastuka slabiji, defekt se obično kombinira s defektom u formiranju atrioventrikularnih ventila i stoga se može smatrati jednim od oblika OAVC-a. S ovim poremećajem često se primjećuje aspleniji.

Relativno često (15% slučajeva) DMPP se kombinira s drugim kongenitalnim razvojnim abnormalnostima, na primjer, obiteljskom sindromu Holt-Oram (srčanog kraja, atrijsko-digitalna displazija), što je vjerojatno rezultat mutacije gena koji narušava normalnu simultanu diferencijaciju srca i gornjih udova. Najčešće se sekundarni DMPP kombinira s hipoplazijom, a ponekad i aplazijom kostiju ruku, obično lijevom (Holt M., Oram S., 1960). Postoje i obiteljski slučajevi DMP u kombinaciji s atrioventrikularnim blokom (Porter J.C. et al, 1995).

Prevalencija DMPP varira u širokom rasponu - od 5% do 37,1%. To je vjerojatno zbog različitih kontingenta dobi pacijenata i složenosti ranog otkrivanja i dijagnoze malformacije u maloj djeci. U odraslih osoba, DMPP se smatra najčešćim defektom, koji iznosi 20-37% (Meshalkin, EN i dr., 1978; Minkin, RB, 1994), au djece je 7,8-11%, potrebno je drugo-treće mjesto u smislu učestalosti pojavljivanja (Parijskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. i sur., 1996). DMPP je patologija koja prevladava uglavnom kod žena (omjer muškaraca i muškaraca je od 1,5: 1 do 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Prirodni tijek bolesti i prognoza se određuju veličinom defekta i veličinom arteriovenskog pražnjenja. Djeca s sekundarnim DMPP i niskim brojem krvi obično se razvijaju, ne žale se, dugi niz godina održavaju tjelesnu učinkovitost, a prvi simptomi nevolja ponekad se pojavljuju samo u trećem desetljeću života. Međutim, dalje bolest napreduje brzo, a većina pacijenata umire prije dobi od 40 godina, a oni koji žive - do 50 godina postaju onesposobljeni (Bankl G., 1980).

Smrtnost novorođenčadi uglavnom je uzrokovana primarnim DMPP i (ili) prisutnošću DMPP i ADLV, oštećenjem atrioventrikularnih ventila, itd., Kao i kombinacijom DMPP s drugim ekstrakardijalnim kongenitalnim anomalijama. Izravni uzroci smrti najčešće su teške virusne infekcije, rekurentna upala pluća i crijevne infekcije.

DMPP-ovi su manje vjerojatni od ostalih CHD-a da bi ih komplicirali infektivnim endokarditisom, iako reumatizam kod tih bolesnika javlja relativno često u 10% slučajeva (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Poremećaji intervencijskog septuma (VSD).

Izolirani ventrikularni septalni defekt je kongenitalna abnormalna komunikacija između dviju ventrikula srca koja je nastala kao rezultat nerazvijenosti FBM na svojim različitim razinama. Nedostatak je jedan od najčešćih simptoma kod djece i javlja se u raznim autorima (internisti, kirurzi, patolozi) u 11-48% slučajeva (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. i drugi., 1996., Bangle G., 1980., Graham TR, Gutgessell HP, 1995. i dr.).

MZhP se uglavnom sastoji od mišićnog tkiva, a samo u gornjem dijelu predstavlja mali dio vlaknastog tkiva u obliku membranskog (membranskog) septuma. Mišićav (srednji dio) je pretežno glatka, a donji dio je grublji, trabekularan. U skladu s istim dijelovima desne klijetke, IUS je podijeljen na ulaz (ulaz, na stražnjem dijelu septuma), mišić (trabekularni, u srednjem i donjem dijelu septuma) i izlaz (u prednjem i gornjem dijelu).

Nedostaci MRS mogu se pojaviti na granici, na spoju različitih dijelova septuma kao rezultat njihove nerazvijenosti. U području membranskog dijela septuma zbog očuvanja primarnog interventkularnog otvora (u ovom slučaju promjer defekta je gotovo jednak veličini membranskog septuma); u glatkim mišićima i trabekularnim dijelovima mišićnog sloja, kada se sve strane defekta formiraju samo mišićnim tkivom.

Postoje mnoge klasifikacije VSD-a, ali najprikladniji i razumniji su R.Anderson i J.Becker (1983), koji uzima u obzir ne samo topografsku lokaciju nedostataka, već i njihovu povezanost sa sustavom srčanog provođenja i okolnim anatomskim strukturama (atrioventrikularni ventili, ventili aorte i plućne arterije).

Postoje sljedeće nedostatke MZHP:

1) opskrba (tip AVK) perimembranous;

2) priljev, subtricuspid, trabekularan, perimembranozan;

3) priljev, središnji, trabekularni;

4) čašica, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, podlegalny, perimembranous;

6) suborticular podlegalny, infundibular;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikalni, trabekularni;

9) odsutnost ili rudimentarni IYP.

Važna značajka lokalizacije VSD je njihov odnos s sustavom srčane provođenja. VSD se može kombinirati s nepotpunim i potpunim atrioventrikularnim blokadama, zbog poremećaja normalne topografije atrioventrikularnog His snopova, osim toga, sustav srčane provođenja može biti povrijeđen tijekom kirurške korekcije defekta.

S VSD-om mogu se otkriti i druge kardijalne abnormalnosti: DMPP (oko 20% slučajeva); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); insuficijencija kongenitalne aorte (2.5-4.5%); kongenitalni NMC (2%), vrlo rijetko - ALS, ADLV, itd. (Bangle G., 1980).

U 24-53% slučajeva kombinira se s ekstrakardijalnim anomalijama - Downova bolest (15%); nedostatke udova (15%); oštećenja bubrega (8%); (8%) (Graham T., Gutgessell H., 1995).

Trenutna i prognoza. VSD je bolest koja prolazi značajnu transformaciju ovisno o veličini i mjestu smrti i trajanju bolesti.

Nedostaci malih dimenzija, posebno smještenih u donjem mišićnom dijelu septuma, skloni su spontanom zatvaranju. U 25-60% bolesnika, manji nedostaci blizu 1-4 godina života, ali spontani zatvaranje je također moguće u starijoj dobi. Mnogo rjeđe (približno 10% bolesnika) dolazi do zatvaranja nedostataka srednje ili čak velike veličine (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. i ostali, 1996; Bankl G., 1980). Zatvaranje defekta mišićnog, trabekularnog dijela septuma posljedica je rasta okolnog mišićnog tkiva, koji zatvara defekt tijekom sistole. Osim toga, kako dijete raste, manji je nedostatak gotovo potpuno razmjerno smanjen, a njegov učinak na hemodinamiju nestaje zbog rasta i povećanja veličine srčanih komora. Zatvaranje kvara se mogu pojaviti zbog defekta prekrivanje dodatni materijal trikuspidalni zalistak, membranske pregradom formiranje aneurizme, rubovi fibroza grešaka, prolaps jednog aorte ventila (NA, Belokon podzoli uvale VP 1991; Anderson et al RV., 1983). U srednjim i velikim defektima interventrikularni septuma, postupku s velikim otpušten s lijeva na desno, a dugoročni plan poroka neminovno se razvija sindrom (reakcija) Eisenmenger (subaortic klijetke septuma defekt lokalizacije, povećana plućnu arteriju, hipertenzija u plućnoj cirkulaciji).

Druge komplikacije bolesti su zatajenje srca, rekurentna pneumonija kongestivno-bakterijska, distrofija i zakašnjelo fizički razvoj, stratifikacija infektivnog endokarditisa, srčane aritmije i poremećaji provođenja, tromboembolizam.

Srednjim i velikim nedostacima 50-80% pacijenata umire prije dobi od 1 godine, a većina njih umre prije 6. mjeseca života. Glavni uzrok smrti je zatajenje srca, osobito u pozadini ustajale bakterijske upale pluća. Bakterijski endokarditis, srčane aritmije, tromboembolijske komplikacije uzrokuju oko 10% smrti u bolesnika, češće u starijoj djeci. Važno je istaknuti da čak i uz povoljan tijek manjka s malom defektnom veličinom ili spontanom zatvaranjem, djeca moraju uvijek biti na računu ambulanta kardiologa, jer mogu imati komplikacije srčanog sustava u obliku srčanog ritma i poremećaja provođenja u različitim razdobljima života., a također iu nepovoljnim uvjetima, češće nego kod zdrave djece razviju infektivni endokarditis.

Osim Toga, Pročitajte O Plovilima

Što je plućna regurgitacija 1 stupanj težine

Plućna regurgitacija 1 stupanj - što je to i koji su uzroci ove bolesti kardiovaskularnog sustava? Ovo je naziv odstupanja u kojem krv teče u suprotnom smjeru, iz jednog dijela srčanog sustava u drugi.

Što je ROE u krvi?

ROE u krvi je reakcija ili brzina sedimentacije eritrocita.
Norma ROI za žene više nego za muškarce.To je zbog fizioloških procesa ženskog tijela.
Povećanje stope često je povezano s upalnim procesom i njegov je prvi znak.

Simptomi moždanog udara, prvi znakovi

Udar je destruktivan poremećaj normalne opskrbe mozga, što uzrokuje smrt tkiva mozga uslijed nedostatka kisika i bitnih hranjivih tvari. To se događa kada je opskrba krvi dio mozga zaustavljena ili značajno oslabljena.

Stopa PTI tijekom trudnoće i mogućih odstupanja

sadržaj

Što je PTI, norma tijekom trudnoće? Budući da protrombinski indeks tijekom trudnoće može spriječiti različite komplikacije na zdravlje u određenom razdoblju, neophodno je stalno pratiti ovaj pokazatelj.

Koja je norma pokazatelja INR-a?

Čak i za zdravu osobu, biokemijski test krvi je obavezan barem jednom godišnje. Koristeći ovu analizu, moguće je procijeniti jesu li određeni unutarnji organi normalni. Druga vrlo popularna vrsta analize je koagulogram.

MCV norme u testovima krvi

Opći test krvi određuje skup parametara krvi pomoću kojeg liječnik procjenjuje zdravlje pacijenta. Jedan od važnih pokazatelja je MCV u testu krvi. Razmotrite što je skriveno pod ovom oznakom i zašto se ta obilježja krvi određuje.