Demijelinizirajuće bolesti čine veliku skupinu patologija neurološke prirode. Dijagnosticiranje i liječenje podataka o bolesti vrlo je složeno, no rezultati brojnih istraživača mogu napredovati u smjeru povećanja učinkovitosti. Uspjeh je postignut u metodama rane dijagnoze, a suvremene sheme i metode liječenja nude nade za produljenje života, za potpuno ili djelomično oporavak.

Uzroci i mehanizmi demijelinacije

U ljudskom tijelu živčani sustav se sastoji od dva dijela - središnje (moždane i kičmene moždine) i periferne (brojne živčane grane i čvorovi). Podešeni mehanizam regulacije radi na sljedeći način: impuls proizveden u receptorima perifernog sustava pod utjecajem vanjskih čimbenika prenosi se u živčane centre leđne moždine, odakle se šalju u živčane centre mozga. Kontrolni puls nakon obrade signala u mozgu ponovo se spušta niz silaznu liniju do leđne moždine, odakle se raspoređuje na radne organe.

Normalno funkcioniranje cijelog organizma u velikoj mjeri ovisi o brzini i kvaliteti prijenosa električnih signala duž živčanih vlakana, kako u uzlaznim tako i prema dolje. Kako bi se osigurala električna izolacija, aksoni većine neurona prekriveni su lipid-proteinskim mijelinskim omotačem. Formiraju ga glialne stanice, te u periferiji od Schwannovih stanica, te u CNS - oligodendrocitima.

Pored funkcija električne izolacije, mijelinski omotač omogućuje povećanu brzinu prijenosa impulsa zbog prisutnosti Ranvierovih presretanja u njemu za cirkulaciju ionske struje. Na kraju, brzina signala u mijeliniranim vlaknima raste 7-9 puta.

Što je demijelinizirajući proces?

Pod utjecajem brojnih čimbenika može početi proces uništavanja mijelina, koji se naziva demijelinacija. Zbog oštećenja zaštitne ovojnice živčana vlakna postaju gola, brzina prijenosa signala usporava. Kako se patologija razvija, živci se počinju raspadati, što dovodi do potpunog gubitka sposobnosti prijenosa. Ako se u debi može liječiti bolest i vratiti aksonnu mijelinciju, tada se u naprednoj fazi formira nepovratni nedostatak, iako nam neke suvremene tehnike dopuštaju raspravljati s tim mišljenjem.

Etiološki mehanizam demijelinacije povezan je s anomalijama funkcioniranja autoimunog sustava. Na određenoj točki, ona počinje percipirati protein mijelina kao stranih, proizvodeći protutijela na njega. Prolazeći kroz hemo-encefalnu barijeru, generiraju upalni proces na mijelinskoj ovojnici, što dovodi do njegovog uništenja.

U etiologiji procesa postoje dva glavna područja:

  1. Mijeloklasija - kršenje autoimunog sustava događa se pod utjecajem egzogenih čimbenika. Mielin je uništen zbog aktivnosti odgovarajućih protutijela koja su se pojavila u krvi.
  2. Mijelopatija - kršenje mijelinske proizvodnje, određeno na genetskoj razini. Kongenitalna anomalija biokemijske strukture tvari dovodi do činjenice da se percipira kao patogeni element? i uzrokuje aktivan odgovor imunološkog sustava.

Istaknuti su sljedeći razlozi koji mogu potaknuti proces demijelinacije:

  • Oštećenje imunološkog sustava, koje može biti uzrokovano bakterijskom i virusnom infekcijom (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, rubeola), prekomjerni psihološki stres i teški stres, opijenost tijela, kemijski otrovanja, ekološki čimbenici, loša prehrana.
  • CNS. Neki patogeni (često virusni), koji prodiru u mijelin, dovode do činjenice da melični proteini postaju cilj imunološkog sustava.
  • Poremećaj metaboličkog procesa koji može poremetiti strukturu mijelina. Takav fenomen je uzrokovan dijabetesom i patologijama štitnjače.
  • Paraneoplastični poremećaji. Pojavljuju se kao posljedica razvoja tumora raka.

POMOĆ! Od posebne je važnosti mehanizam demijelinacije povezan s infektivnom lezijom. Normalno, reakcija imunološkog sustava je usmjerena na suzbijanje samo patogenih organizama. Međutim, neki od njih imaju visok stupanj sličnosti s mijelinskim bjelančevinama, a autoimuni sustav ih zbunjuje, počeli se boriti protiv vlastitih stanica, uništavajući mijelinski omot.

Vrste demijelinizirajućih bolesti

Uzimajući u obzir strukturiranje ljudskog živčanog sustava razlikuju se dvije vrste patologija:

  1. Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava. Takve bolesti imaju ICD 10 kod od G35 do G37. To uključuje oštećenje organa središnjeg živčanog sustava, tj. mozga i kralježnice. Patologija ovog tipa uzrokuje manifestaciju gotovo svih varijanti neurološke vrste simptoma. Njegovu detekciju otežava odsutnost bilo kakvog dominantnog simptoma, što rezultira zamućenom kliničkom slikom. Etiološki mehanizam najčešće se temelji na načelima mijeloklasta, a lezija je difuzna u prirodi uz formiranje višestrukih lezija. Istodobno, razvoj zona je spor, što uzrokuje postupno povećanje simptoma. Najkarakterističniji primjer je multipla skleroza.
  2. Demijelinizirajuća bolest perifernog sustava. Ova vrsta patologije razvija se porazom živčanih procesa i čvorova. Najčešće su povezane s problemima kralježnice, a napredovanje bolesti se opaža kada se vlakna stegnu od kralješaka (osobito s intervertebralnom hernijom). Kod kršenja živaca, njihov promet je poremećen, što uzrokuje smrt malih neurona, koji su odgovorni za bol. Do smrti alfa neurona, periferne lezije su reverzibilne i mogu se obnoviti.

Klasifikacija bolesti na tečaju uključuje akutni, remitantni i akutni monofazni oblik. Prema stupnju oštećenja razlikuju se monofoka (pojedinačna lezija), multifoka (mnoge lezije) i difuzne (opsežne lezije bez jasnih granica lezija).

Uzroci patologije

Demijelinizirajuće bolesti su uzrokovane oštećenjem mijelinske ovojnice živčanih aksona. Gornji endogeni i egzogeni čimbenici koji uzrokuju proces demijelinacije postaju glavni uzroci bolesti. Po prirodi izazvane čimbenike, bolesti su podijeljene u primarnu (poliencefalitis, encefalomijelo-polyradiculoneuritis, optikomielitis, mijelitis, optikoencefalomijelitis) i sekundarnu (cjepivo, parainfekciju nakon gripe, ospice i neke druge bolesti).

simptomi

Simptomi bolesti i MR znakovi ovise o lokalizaciji lezije. Općenito, simptomi se mogu podijeliti u nekoliko kategorija:

  • Poremećaj motoričkih funkcija - pareza i paraliza, abnormalni refleksi.
  • Znakovi oštećenja cerebeluma predstavljaju kršenje orijentacije i koordinacije, paralizu spastične prirode.
  • Oštećenje mozga mozga - kršenje govora i sposobnosti gutanja, nepokretnost očne jabučice.
  • Kršenje osjetljivosti kože.
  • Promjene funkcija urogenitalnog sustava i zdjeličnih organa - urinarna inkontinencija, problemi s mokrenjem.
  • Oftalmološki problemi - djelomični ili potpuni gubitak vida, pogoršanje vidne oštrine.
  • Kognitivno oštećenje - gubitak pamćenja, smanjena brzina razmišljanja i pažnje.

Demijelinizirajuća bolest mozga uzrokuje neprekidno rastući, trajni nedostatak neurološkog tipa, što dovodi do promjene ljudskog ponašanja, pogoršanja općeg blagostanja, smanjenja performansi. Zanemarena pozornica obiluje tragičnim posljedicama (zatajenje srca, respiratorno uhićenje).

Najčešće bolesti uzrokovane demijelinizacijskim procesom

Može se razlikovati sljedeće zajedničke demijelinizacijske patologije:

  • Multipla skleroza. To je glavna reprezentativna demyeniziruyuschih bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolest ima opsežne simptome, a prvi znakovi se nalaze kod mladih ljudi (22-25 godina). Često se nalaze u žena. Početni znakovi su trljanje očiju, poremećaj govora, problemi s mokrenjem.
  • Raspršeni encefalomijelitis akutnog tipa (ODEM). Karakterizira ga cerebralni poremećaji. Najčešći uzrok je virusna infekcija.
  • Difuza diseminirana skleroza. Mozak i hrptena moždina su pogođeni. Smrt se javlja nakon 5-8 godina bolesti.
  • Akutni opticoneuromaitis (Devićeva bolest). Ima akutni tečaj s oštećenjem očiju. Ima visoki rizik od smrti.
  • Koncentrirana skleroza (Balo bolest). Vrlo akutni tečaj s paralizom i epilepsijom. Smrt je popravljena nakon 6-9 mjeseci.
  • Leukodistrofija je skupina patologija uzrokovanih razvojem procesa u bijelom medulla. Mehanizam je povezan s mijelinkom.
  • Leukoencephalopathy. Prognoza preživljavanja je 1-1,5 godina. Razvija se sa značajnim smanjenjem imuniteta, osobito s HIV-om.
  • Periaksalni leukoencefalitis difuzni tip. Odnosi se na nasljedne patologije. Bolest napreduje brzo, a očekivano trajanje života ne prelazi dvije godine.
  • Mijelopatija - spinalna dehidracija, Canavanova bolest i neke druge patologije s lezijama kralježnične moždine.
  • Guillain-Barreov sindrom. Ovo je predstavnik bolesti perifernog sustava. Može izazvati paralizu. S pravodobnom otkrivanjem je moguće liječiti.
  • Amitrofija Charcot-Marie-Tuta - bolest kroničnog tipa s lezijom perifernog sustava. Vodi do mišićne distrofije.
  • Polineuroopatija - Refsumna bolest, Russi-Levy sindrom, Dejerine-Sott neuropatija. Ova skupina se sastoji od bolesti s nasljednim etiologijom.

Navedene bolesti ne iscrpe veliki popis demijelinizirajućih patologija. Svi oni su vrlo opasni za ljude i zahtijevaju učinkovite mjere kako bi produžili život.

Suvremene dijagnostičke metode

Glavna metoda dijagnostičkih studija za otkrivanje demijelinizirajućih bolesti je magnetska rezonancijska slika (MRI). Tehnika je potpuno bezopasna i može se koristiti za pacijente bilo koje dobi. S oprezom, MRI se koristi za pretilost i mentalne poremećaje. Poboljšanje kontrasta koristi se za pojašnjenje aktivnosti patologije (nedavni fokusi brže nakupljaju kontrastnu tvar).

Prisutnost procesa demijelizacije može se identificirati provođenjem imunoloških istraživanja. Da bi se odredio stupanj disfunkcije provođenja, koriste se posebne tehnike neuroimaginga.

Postoji li učinkovit tretman?

Učinkovitost liječenja demijeliniziranih bolesti ovisi o vrsti patologije, lokalizaciji i opsegu oštećenja, zanemarivanju bolesti. Pravovremeno liječenje liječniku može postići pozitivne rezultate. U nekim slučajevima liječenje ima za cilj usporavanje procesa i produljenje života.

Metode liječenja tradicionalnih lijekova

Terapija lijekovima temelji se na takvim tehnikama:

  • Spriječiti uništavanje mijelina blokirajući stvaranje protutijela i citokina korištenjem interferona. Glavni lijekovi - Betaferon, Relief.
  • Učinci na receptore kako bi se usporilo proizvodnju protutijela pomoću imunoglobulina (Bioven, Venoglobulin). Ova tehnika se koristi u liječenju akutne faze bolesti.
  • Instrumentalne metode - pročišćavanje krvne plazme i eliminacija pomoću imunološke filtracije.
  • Simptomatska terapija - lijekovi nootropne skupine, neuroprotektori, antioksidanti, mišićni relaksanti propisani su.

Tradicionalna medicina za demijelinizaciju bolesti

Tradicionalna medicina nudi sljedeće lijekove za liječenje patologije: mješavina luka i meda u omjerima rane; sok od rožnjaka; alkoholna tinktura propolisa; ulje češnjaka; mordovnik sjemena; medicinska zbirka cvijeća i lišća glog, valerijskog korijena, rue. Naravno, narodni lijekovi sami po sebi ne mogu ozbiljno utjecati na patološki proces, ali zajedno s lijekovima pomažu povećati učinkovitost složene terapije.

Coimbra protokol za autoimune demijelinizacijske bolesti

Treba naglasiti još jednu metodu liječenja bolesti, osobito multiple skleroze.

VAŽNO! Ova metoda se koristi samo za autoimune bolesti!

Ova metoda sastoji se u uzimanju visokih doza vitamina D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Ova metoda je nazvana po imenu poznatog brazilskog znanstvenika, profesora neurologije, voditelja istraživačkog instituta u gradu São Paulo (Brazil) Sisero Galli Coimbra. Brojne studije autora metode dokazale su da taj vitamin, ili bolje, hormon može zaustaviti uništavanje mijelinske ovojnice. Dnevne doze vitamina određene su pojedinačno, uzimajući u obzir otpor tijela. Prosječna početna doza je odabrana oko 1000 IU / dan za svaki kilogram tjelesne težine. Uz vitamin D3, uzimaju se vitamin B2, magnezij, omega-3, kolin i drugi dodaci. Obvezna hidratacija (unos tekućine) na 2,5-3 litara dnevno i dijeta koja isključuje hranu bogatu kalcijem (posebno mliječnim proizvodima). Doze vitamina D periodično se prilagođavaju od strane liječnika, ovisno o razini paratiroidnog hormona.

POMOĆ! Pročitajte više o radu protokola ovdje.

Demijelinizirajuće bolesti su teški testovi za ljude. Teško je dijagnosticirati, a još je teže liječiti. U nekim slučajevima, bolest se smatra neizlječivim, a terapija je usmjerena samo na maksimalno produljenje života. Uz pravodobno i adekvatno liječenje, prognoza preživljavanja je u većini slučajeva povoljna.

Demijelinizirajuće bolesti, fokusi demijelinacije u mozgu: dijagnoza, uzroci i liječenje

Svake godine sve veći broj bolesti živčanog sustava, uz demijelinizaciju. Ovaj opasan i uglavnom nepovratan proces utječe na bijelu tvar mozga i leđne moždine, vodi do uporni neurološki poremećaji, a pojedini oblici ne ostavljaju pacijentu priliku za život.

Demijelinizacijske bolesti sve se više dijagnosticira u djece i relativno mladih ljudi od 40 do 45 godina, ima tendenciju atipičnog puta patologije, širenja na geografska područja gdje je incidencija bila vrlo niska.

Pitanje dijagnostike i liječenja demijelinizirajućih bolesti još uvijek je teško i slabo proučeno, no istraživanja na području molekularne genetike, biologije i imunologije, koja se aktivno provode od kraja prošlog stoljeća, omogućila su nam korak naprijed u tom smjeru.

Zahvaljujući naporima znanstvenika, oni osvjetljavaju osnovne mehanizme demijelinacije i njezine uzroke, razvijene sheme za liječenje pojedinačnih bolesti i korištenje MRI kao glavne dijagnostičke metode omogućuje određivanje patološkog procesa koji je već započeo u ranoj fazi.

Uzroci i mehanizmi demijelinacije

Razvoj demijelinizacijskog procesa temelji se na autoimunizaciji, kada se u tijelu formiraju specifični proteini-antitijela, napadajući komponente stanica živčanog tkiva. Razvoj kao odgovor na tu upalnu reakciju dovodi do nepovratne štete na procesima neurona, uništavanju njihove mijelinske ovojnice i oštećenog prijenosa živčanih impulsa.

Faktori rizika za demijelinizaciju:

  • Nasljedna predispozicija (povezana s genima šesterog kromosoma, kao i mutacije gena citokina, imunoglobulina, mijelinskih proteina);
  • Virusna infekcija (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
  • Kronični fokusi bakterijske infekcije, prijevoz H. pylori;
  • Otrovanje teškim metalima, benzinskim parama, otapalima;
  • Jak i dugotrajni stres;
  • Značajke prehrane s prevladavanjem proteina i masti životinjskog podrijetla;
  • Nepovoljni uvjeti okoline.

Uočeno je da demijelinizirajuće lezije imaju neku geografsku ovisnost. Najveći broj slučajeva zabilježen je u središnjim i sjevernim dijelovima Sjedinjenih Država, Europe, prilično visokoj stopi incidencije u Sibiru, središnjoj Rusiji. Nasuprot tome, među ljudima iz afričkih zemalja, Australije, Japana i Kine, demijelinizirajuće bolesti su vrlo rijetke. Utrka također igra određenu ulogu: bijelci dominirati među demijelinizacijskim pacijentima.

Autoimunološki proces može započeti u nepovoljnim uvjetima, a zatim naslijeđe igra glavnu ulogu. Prijevoz određenih gena ili mutacija u njima dovodi do neadekvatne proizvodnje protutijela koja prodiru u hemato-encefalnu barijeru i uzrokuju upalu uništavajući mijelin.

Drugi važan patogenetski mehanizam je demijelinacija protiv infekcija. Put upale je nešto drugačiji. Normalna reakcija na prisutnost infekcije je stvaranje protutijela protiv proteinskih komponenti mikroorganizama, no događa se da su bjelančevine i virusi tako slični onima u tkivu pacijenta da tijelo počinje "zbunjivati" svoje i druge, napadajući i mikrobe i njihove stanice.

Upalne autoimune procese u ranoj fazi bolesti dovode do reverzibilnih poremećaja provođenja impulsa, a djelomični oporavak mijelina omogućava neurone da barem djelomično obavljaju funkcije. Tijekom vremena, uništavanje membrana živaca napreduje, procesi neurona "postaju goli" i jednostavno ne postoji ništa za prijenos signala. U ovoj fazi pojavljuje se uporni i nepovratni neurološki deficit.

Na putu do dijagnoze

Simptomatologija demijelinacije ekstremno je različita i ovisi o lokaciji lezije, tijeku određene bolesti, brzini progresije simptoma. Pacijent obično razvija neurološke poremećaje, koji su često prolazni u prirodi. Prvi simptomi mogu biti vizualni poremećaji.

Kada pacijent osjeti da nešto nije u redu, ali više ne uspijeva opravdati promjene umorom ili stresom, odlazi liječniku. Izuzetno je problematično sumnjati u određenu vrstu demijelinizacijskog procesa samo na osnovi poliklinike, a stručnjak uvijek nema jasno pouzdanje u demijelinizaciju, stoga nije potrebno dodatno istraživanje.

primjer demijelinacije u multiploj sklerozi

Glavni i vrlo informativni način dijagnosticiranja demijelinizacijskog procesa tradicionalno se smatra MRI. Ova metoda je bezopasna, može se koristiti za pacijente različite dobi, trudnice i kontraindikacije su prekomjerna težina, strah od ograničenih prostora, prisutnost metalnih struktura koje reagiraju na snažno magnetsko polje, duševne bolesti.

Okrugli ili ovalni hyperintense lezije na MRI demijelinizacije naći uglavnom u bijeloj tvari pod kortikalne sloja oko ventrikula (Periventrikularna), razbacane difuzno, su različitih veličina -. Od nekoliko milimetara do 3,2 cm biste provjerili vrijeme stvaranja žarišta koristi poboljšanje kontrasta, s ovo više "mladih" polja demijelinacije akumuliraju kontrastni agent bolje od već postojećih.

Glavni zadatak neurologa u otkrivanju demijelinacije je odrediti specifičan oblik patologije i odabrati odgovarajući tretman. Prognoza je dvosmislena. Na primjer, moguće je živjeti desetak ili više godina s multiplom sklerozom, a kod drugih vrsta očekivana životna dob može biti i godina ili manje.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) najčešći je oblik demijelinacije, koji utječe na oko 2 milijuna ljudi na Zemlji. Među pacijentima prevladavaju mladi i sredovječni ljudi, 20-40 godina, žene su češće bolesne. U govornom govoru, ljudi daleko od medicine često koriste termin "skleroza" u odnosu na promjene u dobi povezane s oštećenom pamćenju i procesima mišljenja. MS s ovom "sklerozom" nema ništa za napraviti.

Bolest se temelji na autoimunizaciji i oštećenju živčanih vlakana, o smrti mijelina i kasnijoj zamjeni tih žarišta s vezivnim tkivom (stoga "skleroza"). Karakteriziran difuznom prirodom promjena, tj. Demijelinizacijom i sklerozom, nalaze se u različitim dijelovima živčanog sustava, a ne pokazuju jasan uzorak u njegovoj distribuciji.

Uzroci bolesti nisu riješeni do kraja. Pretpostavlja se kompleksan učinak nasljednosti, vanjskih stanja, infekcije bakterijama i virusima. Napominje se da je PC frekvencija viša kada je manje sunčeva svjetlost, tj. Dalje od ekvatora.

Obično se na nekoliko dijelova živčanog sustava odjednom utječe, a moguće je uključivanje i mozga i kralježničke moždine. Značajna osobina je detekcija na MRI plakova raznih receptura: od vrlo svježih do skleroziranih. To ukazuje na kroničnu, upornu prirodu upale i objašnjava razne simptome s promjenom simptoma dok napreduje demijelinacija.

Simptomi MS-a vrlo su raznoliki, budući da lezija istodobno utječe na nekoliko dijelova živčanog sustava. Tu su:

  • Paresis i paraliza, povećani refleksne napetosti, konvulzivne kontrakcije određenih mišićnih skupina;
  • Poremećaj ravnoteže i fino motoričke vještine;
  • Smanjenje mišića lica, promjene u govoru, gutanje, ptosis;
  • Patologija osjetljivosti, i površna i duboka;
  • Na dijelu zdjeličnih organa - kašnjenje ili inkontinencija, konstipacija, impotencija;
  • Uz uključenost optičkih živaca - smanjena vidna oštrina, sužavanje polja, oslabljena percepcija boje, kontrasta i svjetline.

Opisani simptomi povezani su s promjenama u mentalnoj sferi. Pacijenti su depresivni, emocionalna pozadina se obično smanjuje, postoji tendencija depresije ili, obrnuto, euforije. Kako se broj i veličina fokusa demijelinizacije u bijeloj tvari mozga povećavaju, smanjenje inteligencije i kognitivne aktivnosti povezano je s promjenama u motorima i osjetljivim područjima.

U multiploj sklerozi, prognoza će biti povoljnija ako bolest počne s poremećajem osjetljivosti ili vizualnim simptomima. U slučaju kada se pojave prvi poremećaji kretanja, ravnoteže i koordinacije, prognoza je lošija, budući da ti znakovi ukazuju na oštećenje cerebeluma i subkortikalnih vodljivih puteva.

Video: MRI u dijagnozi demijelinizirajućih promjena u MS

Marburgova bolest

Marburgova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinacije, jer se iznenada razvija, simptomi se brzo povećavaju što dovodi do smrti pacijenta za nekoliko mjeseci. Neki znanstvenici to pripisuju oblicima multiple skleroze.

Početak bolesti nalikuje općem zaraznom procesu, groznici, moguće su generalizirane konvulzije. Brzo formirajući fokusi uništavanja mijelina dovode do različitih ozbiljnih poremećaja kretanja, oslabljene osjetljivosti i svijesti. Karakterizira meningealni sindrom s teškom glavoboljom, povraćanjem. Često povećava intrakranijalni tlak.

Malignost Marburgove bolesti povezana je s dominantnom lezijom moždanog stabla, gdje su glavni putovi i jezgra kranijalnih živaca koncentrirani. Smrt pacijenta javlja se u roku od nekoliko mjeseci od pojave bolesti.

Devikova bolest

Devika bolest je demijelinizirajući proces koji utječe na optičke živce i kralježničnu moždinu. Počevši akutno, patologija napreduje brzo, što dovodi do teških poremećaja u vidu i sljepoće. Uključivanje kičmene moždine je uzlazno i ​​popraćeno je paresis, paraliza, oslabljena osjetljivost i poremećaj prsni organi.

Depletirani simptomi mogu nastati u oko dva mjeseca. Prognoza bolesti je slaba, osobito kod odraslih pacijenata. Kod djece, nešto je bolje s pravodobnim imenovanjem glukokortikosteroida i imunosupresiva. Sustavi liječenja još nisu razvijeni, pa se terapija svodi na ublažavanje simptoma, propisivanje hormona i potpornih aktivnosti.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demijelinizirajuća bolest mozga koja je uobičajeno dijagnosticirana kod starijih osoba i popraćena je višestrukim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U klinici postoje pareze, konvulzije, neravnoteža i koordinacija, vizualni poremećaji, karakterizirani smanjenjem inteligencije, do teške demencije.

Demijelinizirajuće lezije bijele tvari mozga s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Karakteristična značajka ove patologije smatra se kombinacijom demijelinacije s nedostatkom stečene imunosti, što je vjerojatno glavni čimbenik u patogenezi.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barreov sindrom karakterizira lezije perifernih živaca tipa progresivne polineuropatije. Među pacijentima s takvom dijagnozom, postoje dva puta više muškaraca, patologija nema dobnu granicu.

Simptomatologija je smanjena na paresis, paraliza, bol u leđima, zglobova, mišiće udova. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na autonomnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, ali u petom dijelu pacijenata ostaju ostaci znakova oštećenja živčanog sustava.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Za liječenje demijelinacije koriste se dva pristupa:

  • Simptomatska terapija;
  • Patogenetski tretman.

Patogenetska terapija ima za cilj ograničavanje procesa uništavanja mijelinskih vlakana, uklanjanje cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxon - obično se prepoznaju kao lijekovi izbora.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da se s dugoročnim imenovanjem u iznosu od 8 milijuna jedinica rizik od progresije bolesti smanjuje za jednu trećinu, vjerojatnost invalidnosti i učestalost pogoršanja smanjuju. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan.

Imunoglobulinski pripravci (sandoglobulin, ImBio) imaju za cilj smanjenje proizvodnje autoantitijela i smanjenje stvaranja imunih kompleksa. Koriste se u pogoršanju mnogih demijelinizirajućih bolesti u roku od pet dana, intravenski primijenjenoj brzinom od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako se ne postigne željeni učinak, liječenje se može nastaviti na pola doziranja.

Krajem prošlog stoljeća razvijen je postupak za filtriranje CSF, u kojem su uklonjene autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka tijekom kojih do 150 ml cerebrospinalne tekućine prolazi kroz posebne filtere.

Tradicionalno, plazmafereza, hormonska terapija i citostatici koriste se za demijelinizaciju. Plazamfereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih protutijela i imunoloških kompleksa iz krvotoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) smanjuju aktivnost imunološkog sustava, suzbijaju proizvodnju antimijelinskih proteina i imaju protuupalni učinak. Oni se propisuju do tjedan dana u velikim dozama. Citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) primjenjivi su u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), lijekove protiv bolova, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, Semax), mišićne relaksante (mydocalms) za spastičnu paralizu. Za poboljšanje prijenosa živaca propisuju se vitamini B, au depresivnim se slučajevima propisuju antidepresivi.

Liječenje demijelinizirajuće patologije ne nastoji potpuno osloboditi pacijenta od bolesti zbog osobitosti patogeneze tih bolesti. Cilj mu je ometati destruktivno djelovanje protutijela, produljujući život i poboljšavajući njegovu kvalitetu. Međunarodne skupine stvorene su za daljnje proučavanje demijelinacije, a napori znanstvenika iz različitih zemalja već pružaju učinkovitu pomoć pacijentima, iako je prognoza u mnogim oblicima i dalje vrlo ozbiljna.

Demijelinacijska bolest mozga - simptomi, tipovi i liječenje

Demijelinacija je patološki proces kad se deformira živčana vlakna deformirajuća mijelinska ovojnica.

Budući da ova membrana obavlja funkciju zaštite živčanih vlakana, održavajući električnu pobudu kroz vlakno bez gubitka, demijelinacija dovodi do kršenja.

Funkcionalnost živčanih vlakana i patologija središnjeg (CNS) i perifernog živčanog sustava i mozga.

Kada su ta vlakna oštećena, može se razviti više patoloških procesa, čiji je opći naziv demijelinizirajuća bolest mozga.

Uništavanje ljuske može izazvati pojedinačne virusne ili zarazne bolesti, kao i alergijske procese ljudskog tijela.

U većini slučajeva demijelinizirajući proces dovodi do daljnjeg invaliditeta.

Ovo patološko stanje tijela najčešće se dijagnosticira u djetinjstvu i kod ljudi do četrdeset i pet godina. Bolest ima karakter aktivnog napredovanja čak iu zemljopisnim zonama u kojima nije bila tipična.

U velikom broju slučajeva dolazi do prijenosa demijelinizirajućih bolesti s nasljednom predispozicijom.

Mehanizam razvoja demijelinacije

Osnovni mehanizam za razvoj demijelinacije je autoimunološki proces, kada se antitijela na stanice živčanog tkiva počinju sintetizirati u zdravom organizmu.

Kao rezultat toga dolazi do upalnog procesa koji dovodi do nepovratnog poremećaja neurona i dovodi do uništenja mijelinske ovojnice živca.

Ovaj proces dovodi do poremećaja prijenosa nervnih uzbuna duž živčanih vlakana, što narušava normalne procese tijela.

Središnji živčani sustav na sadržaj ↑

klasifikacija

Razvrstavanje tijekom demijelinacije događa se u dvije vrste:

  • Poraz mijelina, posljedica kršenja gena, zvan mijeloklasija;
  • Deformacija integriteta mijelinskih ovojnica pod utjecajem čimbenika koji nisu povezani s mijelinom (mijelopatija).

Također se događa i proces klasifikacije i mjesto patološkog procesa.

Među njima ističe se:

  • Deformacija membrana u središnjem živčanom sustavu;
  • Uništavanje mijelinskih ovojnica u perifernim strukturama živčanog sustava.

Konačna podjela demijelinacije javlja se u prevalenciji.

Razlikuju se sljedeće podvrste:

  • Izolirano, kada se kršenje mijelinske ovojnice pojavljuje na jednom mjestu;
  • Generalizirano kada demijelinizirajuća bolest bavi se različitim membranama u različitim dijelovima živčanog sustava.
Uzroci i mehanizmi demijelinacije na sadržaj ↑

Uzroci demijelinacije

Primjećuje se da demijelinacija ima veći broj zabilježenih lezija, ovisno o geografskom položaju i rasi. Bolest je zabilježena uglavnom u ljudima kavkaske rase nego u crncima i drugim rasnim predstavnicima.

Što se tiče geografije, demijelinacija se uglavnom registrira u Sibiru, središnjem dijelu Ruske Federacije, u središnjem i sjevernom dijelu Sjedinjenih Država, Europe.

Najčešće izazvani uzroci rizika navedeni su u nastavku:

  • Nasljedna sklonost;
  • Poraz mijelinske ovojnice s autoimunim sredstvima;
  • Neuspjeh u razmjeni;
  • Snažan i produljen psiho-emocionalni stres;
  • Toksične lezije tijela u paru benzina, otapala ili teških metala;
  • Poraz bolesti tijela virusnog podrijetla, koji utječu na stanice koje pridonose stvaranju mijelinske ovojnice;
  • Bakterijske infekcije;
  • Loše ekološko stanje okoliša;
  • Uz visoku unos proteina i životinjskih masti;
  • Primarne tumorske formacije živčanog sustava i metastaza u tkivu živaca.

Napredovanje autoimunog procesa može započeti sama po sebi, pod nepovoljnim uvjetima okoline. U ovom slučaju, nasljednost je izvorni faktor.

Ako osoba ima određene gene, ili normalni geni mutirati, tada se može pojaviti veliki broj sintetiziranih antitijela koja prodiru kroz krvno-moždanu barijeru i dovode do upalnih procesa i mijelinske deformacije.

Jedan od najnaprednijih načina napredovanja demijelinacije je infektivna lezija u tijelu.

U prisutnosti infektivnih sredstava u ljudskom tijelu dolazi do stvaranja antitijela na virus, što je normalna reakcija zdravog organizma. Ponekad parazitne bakterije slične su mijelinskoj ovojnici i tijelo napada oboje, uzimajući ih kao vanzemaljca.

Poremećaji provođenja nervnih uzbuđenja koji se mogu nastaviti dovode do upalnih autoimunih bolesti.

Djelomično oštećenje mijelinskog omotača uzrokuje stanje u kojem impulsi nisu potpuno izvedeni, ali obavljaju dio njihovih funkcija.

Ako ne liječite ovo stanje, nedostatak mijelina dovest će do potpunog uništenja membrane i nemogućnosti prijenosa signala kroz živčana vlakna.

Deminielizacija mozga - simptomi

Kliničke manifestacije demijelinacije ovise o lokaciji lezije, stupnju njegovog razvoja i sposobnosti tijela da sama popravi mijelinski omotač.

Deformacija mijelinske ovojnice u određenim lokalnim područjima određena je u djelomičnoj paralizi. S djelomičnom demijelinom postoji povreda osjetljivosti područja na koje je pogođeni živac vodio.

Kada se uništi mijelinski omotač generaliziranog tipa, pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • Stalni zamor;
  • Niska tjelesna izdržljivost;
  • pospanost;
  • Odstupanja u funkcioniranju intelekta;
  • Teško je osobi progutati;
  • Nestabilan hod, stupnjevanje moguće;
  • Propadanje vida;
  • Ruke tremor - drhtanje s ispruženim rukama, može ukazivati ​​na napredovanje demijelinacionih točaka;
  • Problemi probavnog trakta - fekalne inkontinencije, nekontrolirano izlučivanje urina;
  • Oštećenje pamćenja;
  • Pojava halucinacija je moguća;
  • konvulzije;
  • Neobična senzacija u određenim dijelovima tijela.

Ako pronađete neki od gore navedenih simptoma, odmah se obratite kvalificiranom neurologu.

Kako zaustaviti demijelinizaciju?

Gotovo je nemoguće potpuno zaustaviti proces demijelinacije, ali napredovanje bolesti može se unaprijed spriječiti.

Dijagnoza i terapija takvih patoloških stanja danas je složen i praktički neistražen proces. Međutim, postignut je značajan napredak u istraživanjima na području imunologije, biologije i molekularne genetike, koji se već dulje vrijeme provode.

Ogromni napori znanstvenika omogućili su proučavanje osnovnih mehanizama napredovanja demijelinizirajućih bolesti i čimbenika koji izazivaju njegov početak.

Zahvaljujući ovom novom načinu liječenja izumljeni su.

Glavni način dijagnosticiranja bolesti bio je ispitivanje organizma na MRI, koji pomaže u identificiranju fokusa demijelinacije čak iu početnim fazama razvoja.

Značajke multiple skleroze

Osobitost multipla skleroze je posljedica činjenice da je to upravo često zabilježeni oblik uništavanja mijelinske ovojnice. Ovaj oblik skleroze nije povezan s uobičajenom pojmom "skleroza", u kojoj postoji slabljenje pamćenja i intelektualne aktivnosti.

Prema statistikama, ova bolest pogađa oko dva milijuna ljudi na planeti. Većina pacijenata pripada mladoj skupini i osobama srednje dobi (od dvadeset do četrdeset godina), uglavnom ženskog.

Glavni mehanizam je uništavanje živčanih vlakana antitijelima koje proizvodi tijelo.

Posljedica toga je razgradnja mijelinske ovojnice, s daljnjom zamjenom vezivnim tkivom. "Scattered" karakterizira činjenicu da demijelinacija može napredovati u bilo kojem dijelu živčanog sustava, bez praćenja jasne ovisnosti o mjestu ozljede.

Čimbenici koji izazivaju bolest nisu definitivno određeni.

Liječnici sugeriraju da na njegov razvoj utječe kompleks čimbenika, uključujući: genetsku predispoziciju, vanjske čimbenike, kao i poraz tijela s virusnim ili bakteriološkim bolestima.

Uočljivo je da je dominantna registracija multiple skleroze veća u zemljama gdje je manje sunčeve svjetlosti.

Najčešće se na nekoliko mjesta na živčanom sustavu istodobno utječe, a procesi se također razvijaju u leđnoj moždini iu mozgu. Karakteristična značajka multiple skleroze je fiksacija plakova različitog stupnja propisivanja tijekom ispitivanja na magnetskoj rezonanciji (MRI).

Otkrivanje mladih i starih plaka označava progresivnu upalu i objašnjava razlike u simptomima, koje su zamijenjene stupnjem razvoja bolesti.

Pacijenti koji su pogođeni s multiplom sklerozom s progresivnom demijelinom karakteriziraju depresija, smanjenje emocionalne pozadine, tendencija tuge ili potpuno suprotan osjećaj euforije.

Kako se broj žarišta i njihove dimenzije povećava, postoje promjene u motoru i osjetljivost, kao i pad intelektualne aktivnosti i razmišljanja.

Predviđanje u multiploj sklerozi je povoljnije ako patologija debitira s odstupanjima u osjetljivosti i slabovidnosti.

Ako se javljaju poremećaji lokomotornog sustava, gubitak koordinacije, onda se predviđanje pogoršava, što ukazuje na poraz subkortikalnih trakova i malog mozga.

Devikova bolest

S progresijom ove bolesti, primijećena je demijelinacija, koja utječe na vizualni aparat i kralježničnu moždinu. Ova bolest počinje razvijati brzo i brzo, što dovodi do ozbiljnog oštećenja vida i potpunog sljepila.

Oštećenje kralježnice očituje se u gubitku osjetljivosti, oštećenju funkcioniranja zdjeličnih organa, kao i djelomičnoj ili potpunoj paralizi.

Kompletni simptomi mogu se razviti u roku od dva mjeseca.

Prognoza Devićeve bolesti je nepovoljna, posebno za odraslu dobnu skupinu.

Povoljna prognoza u djece, s pravodobnim imenovanjem imunosupresiva i glukokortikosteroida.

Točne metode liječenja, danas, nisu dovršene. Glavni cilj terapije je ublažavanje simptoma, korištenje hormona i terapija održavanja.

Koji je poseban Guillain-Barre sindrom?

Ovaj sindrom karakterizira karakteristična lezija perifernog živčanog sustava, slično progresivnom višestrukom oštećenju živaca. Ova bolest utječe uglavnom mužjaka, bez dobne granice.

Simptomi se mogu smanjiti na bol u udovima, zglobovima, bolovima u leđima, potpunoj ili djelomičnoj paralizi.

Često je kršenje ritma kontrakcija srca, povećanje znojenja, odstupanja u krvnom tlaku, što ukazuje na povredu vaskularnog sustava.

Predviđanje s ovim sindromom je povoljno, ali jedna petina pacijenata još uvijek pokazuje znakove oštećenja živčanog sustava. na sadržaj ↑

Marburgova bolest

Ova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinacije. To je zbog činjenice da počinje neočekivano napredovati, simptomi se ubrzavaju i pojačavaju, što dovodi do smrti u nekoliko mjeseci.

Početak bolesti sličan je jednostavnom porazu tijela s zaraznom bolesti, može se manifestirati groznica, tijelo će imati konvulzije.

Lezije se brzo razvijaju, što dovodi do ozbiljnih oštećenja lokomotornog sustava, gubitka osjeta i gubitka svijesti. Inherentni meningealni sindrom s povraćanjem i teškim glavoboljama. Često se povećava pritisak unutar lubanje.

Ne povoljna prognoza je zbog poraza velikog dijela mozga stabla, u kojem su glavni putevi i jezgre živaca lubanje koncentrirani.

U roku od nekoliko mjeseci dođe do smrti.

Što je posebno o progresivnoj multifokalnoj leukoencefalopatiji?

Smanjenje ove bolesti zvuči kao PMLE, a karakterizira demijelinacija mozga, češće zabilježena kod starijih ljudi, a prati i veliki broj CNS-a.

Simptomatologija se manifestira u paresis, konvulzije, gubitak prostora, gubitak vida i intelektualne aktivnosti, što dovodi do demencije ozbiljnih oblika.

Posebnost ove bolesti je uočena u činjenici da postoji demijelinacija zajedno s oštećenjem imunološkog sustava.

Demijelinizirajuće lezije bijele tvari mozga s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom na sadržaj ↑

dijagnostika

Prvi znak koji se može otkriti tijekom početnog ispitivanja predstavlja kršenje govornog aparata, kršenje motoričke koordinacije i osjetljivost.

Magnetska rezonancija (MRI) koristi se za konačnu dijagnozu. Samo na temelju ove studije liječnik može napraviti konačnu dijagnozu. MRI je najprecizniji način dijagnosticiranja mnogih bolesti.

Također, laboratoriju se daje test krvi. Odstupanja u broju limfocita ili trombocita mogu ukazivati ​​na pogoršanje bolesti.

Najtočnija metoda dijagnoze je MRI s uvođenjem kontrastnog agensa.

Upravo je kroz ovu studiju moguće identificirati i jedan fokus demijelinacije i višestruka oštećenja mozga i živčanog tkiva.

Može li se žarišta na MRI nestati?

Ako se tijekom prvog snimanja magnetske rezonancije utvrde žarišta, a na sljedećem odlomku zapaža se da je jedan od žarišta nestao, tada je to karakteristično za multiplu sklerozu.

Na MRI zaslonu žarišta se prikazuju kao bijele točke, pomoću kojih je nemoguće odrediti upalni proces, demijelinizaciju, remijelinizaciju ili koji drugi proces se odvija u tkivima.

Ako fokus nestaje tijekom ponovnog ispitivanja, to ukazuje na to da nije došlo do oštećenja dubokog tkiva, što je dobar znak.

Liječenje demijelinizirajuće bolesti mozga

Za liječenje bolesti u ovoj skupini koriste se dvije metode: patogenetski tretman i simptomatska terapija.

Korištenje simptomatskog liječenja događa se kako bi se uklonili pacijentovi uznemiravajući simptomi.

Sastoji se od nootropika (Piracetam), lijekova protiv bolova, lijekova protiv spazma, neuroprotektora (Semax, Glycine), kao i mišićnih relaksanta (Mydocalm).

B vitamini se koriste za poboljšanje prijenosa živčanih uzbudenja. Možda imenovanje antidepresiva za depresiju.

Liječenje koje je usmjereno na sprečavanje daljnjeg uništenja mijelinske ovojnice naziva se patogenetikom. Također eliminira protutijela i imunološke komplekse koji utječu na membranu.

Najčešći lijekovi su:

  • Betaferon. To je interferon koji se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Istraživanja su pokazala da se s produljenom terapijom rizik od progresije multiple skleroze smanjuje tri puta, rizik od onesposobljenja, a broj recidiva smanjuje. Lijek se daje subkutano dnevno, svaki drugi dan. Slični lijekovi su Avonex i Copaxone;
  • Citostaticima. (Ciklofosfamid, metotreksat) - koristi se u razdoblju teških oblika patološkog procesa s izrazitom lezijom autoimunih kompleksa;
  • Filtriranje ravnoteže (cerebrospinalna tekućina). Ovaj postupak uklanja protutijela. Tijek terapije sastoji se od osam postupaka kojima se kroz specijalizirane filtere prolazi do stotinu i pedeset mililitara tekućine;
  • Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) se koriste za smanjenje proizvodnje autoimunih antitijela i smanjenje stvaranja imunoloških kompleksa. Pripravci se koriste za egzacerbacije demijelinacije pet dana. Lijekovi se primjenjuju intravenski, pri dozi od 0,4 grama po kilogramu težine pacijenta. Ako nema rezultata, terapija se nastavlja s dozom od 0,2 grama po kilogramu težine;
  • Plasmapheresis. Pomaže uklanjanju protutijela i imunoloških kompleksa iz cirkulacije;
  • Glukokortikoidi (dexametazon, prednizon) - pomažu smanjiti aktivnost imunološkog sustava, suzbijaju formiranje protutijela protiv mijelinskih proteina, također pomažu ublažavanju upalnog procesa. Ne primjenjujte više od sedam dana u velikim dozama.
deksametazon

Bilo koji tretman za demijelinizaciju propisuje liječnik na temelju pojedinih indikatora bolesnika.

Kakav način života voditi nakon dijagnoze?

Pri dijagnosticiranju demijelinacije, kako bi se izbjeglo opterećenje, potrebno je pridržavati se sljedećeg popisa radnji:

  • Izbjegavajte zarazne bolesti i pažljivo pratite svoje zdravlje. Uz bolest uporno i učinkovito liječeno;
  • Vodite aktivniji životni stil. Za ulazak u sport, tjelesnu kulturu, posvetiti više vremena šetnjama, postati otvrdnuto. Učinite sve kako biste ojačali tijelo;
  • Jedite ispravno i uravnoteženo. Povećati količinu konzumiranog svježeg povrća i voća, plodova mora, biljnih sastojaka i sve što je zasićeno velikom količinom vitamina i minerala;
  • Isključite alkoholna pića, cigarete i droge;
  • Izbjegavajte stresne situacije i psiho-emocionalni stres.

Koja je prognoza?

Predviđanje tijekom demijelinacije nije povoljno. Ako ne provodite pravodobno tijek terapije, bolest može napredovati u kroničnom obliku, što dovodi do paralize, atrofije mišića i demencije. Ovo potonje može biti kobno.

Uz rast žarišta u mozgu, doći će do kršenja funkcioniranja tijela, to jest kršenja respiratornih procesa, gutanja i govornog aparata.

Poraz multipla skleroze dovodi do invaliditeta. Važno je shvatiti da je nemoguće izliječiti multipla sklerozu, može se samo spriječiti njegov razvoj.

Ako pronađete bilo kakve znakove demijelinacije, obratite se svom liječniku.

Nemojte samozavaravati i biti zdravi!

Simptomi demijelinizirajuće bolesti mozga

Za normalnu interakciju neurona (živčanih stanica) između sebe i drugih struktura tijela, vrlo je važno ne samo njihov unutarnji sadržaj, već i membranu koja sadrži mijelinsku supstancu. Njegove komponente su lipidi i proteini.

Ako je takav "omot" neurona iz bilo kojeg razloga uništen, prijenos živčanih impulsa je nemoguće. Te posljedice mogu dovesti do demijelinizacijske bolesti mozga koja može uvelike utjecati na um, pa čak i na održivost neke osobe.

Bit patologije

Većina ljudi ne zna što je to, što je demijelinacija mozga. Međutim, demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava javljaju se kod djece i odraslih. Zanimljivo je da je učestalost pojave povezana s geografskom lokacijom i rasom: najveći broj pacijenata s takvom dijagnozom pripada bijelcima i promatrana je u Europi i Americi.

Neuroni imaju specifičan oblik koji ih razlikuje od svih ostalih vrsta stanica. Oni imaju vrlo dugu procese, od kojih su neki prekriveni mijelinskim omotačem, što omogućuje prijenos živčanih impulsa i čini taj proces bržim. Ako se mijelin urušio, dodatak ili neće biti u mogućnosti komunicirati s drugim neuronima uopće putem elektrofizioloških impulsa, ili će taj proces biti izuzetno težak.

Nakon toga će se trpjeti struktura ljudskog tijela, čije je inerviranje povezano s oštećenim živcima. To znači da nestanak mijelinske ovojnice može imati različite simptome i posljedice. Pacijenti sa sličnim dijagnozama, ali s različitim lokalizacijom patoloških fokusa, mogu imati različitu količinu vremena, prognoza je ovisna o važnosti zahvaćene strukture.

Vrlo važnu ulogu u uništavanju ljuske igra imunološki sustav, koji odjednom napada žive strukture tijela.

U mnogim slučajevima, to je zbog činjenice da imunitet vrlo brzo reagira na infektivne patogene u sredini, a istovremeno i na strukturne komponente središnjeg živčanog sustava; nastaje takozvana autoimuna reakcija. No, postoje i drugi ne-zarazni uzroci takvih neuspjeha.

razlozi

Neki od uzroka ove bolesti CNS-a ne ovise o načinu života (na primjer, nasljedstvo), a drugi se odnose na odbacujući stav osobe prema vlastitom zdravlju.

Najvjerojatnije, demijelinizirajući proces mozga javlja se pod utjecajem nekoliko čimbenika istodobno.

Razvoj ove bolesti može se povezati sa sljedećim čimbenicima:

  1. Nedostaci nasljednih informacija povezanih s stvaranjem mijelinske ovojnice.
  2. Štetne navike koje uzrokuju trovanje neurona s dimom, narkotičkim spojevima i alkoholom.
  3. Produljena izloženost stresu.
  4. Virusi (rubeola, herpes bolesti, ospice)
  5. Neuroinfekcije koje utječu na živčane stanice.
  6. Cijepljenje hepatitisa.
  7. Autoimuna bolest, protiv koje je razaranje mijelinske ovojnice.
  8. Kvarovi metabolizma.
  9. Paraneoplastični proces, koji se razvija zbog rasta tumora.
  10. Otrovanje sa svim moćnim štetnim tvarima (uključujući one koje se koriste u svakodnevnom životu - boje, aceton, laneno ulje), kao i toksične metaboličke proizvode.

Vrste bolesti

Klasifikacija ove bolesti temelji se na raspodjeli uzroka bolesti:

  1. Ako je mijelin u tijelu uništen zbog nasljednih razloga, oni govore o mijeloplastici.
  2. Ako je školjka proizvedena i ispravno funkcionira, a zatim nestaje zbog djelovanja čimbenika treće strane, kažu o mijelinkatiji.

Pored toga, postoje glavne bolesti koje su uključene u koncept "demijelinizirajuće bolesti centralnog živčanog sustava":

  1. Najčešća patologija ove vrste - multipla skleroza - utječe na sve dijelove središnjeg živčanog sustava. Karakteristični simptomi su vrlo različiti.
  2. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija.
  3. Marburgova bolest.
  4. Akutno širenje encefalomijelitisa.
  5. Devikova bolest.

simptomatologija

Simptomi ovise o vrsti bolesti i gdje se nalaze mišići demijelinacije mozga.

Posebno, multiplu sklerozu karakterizira sljedeći skup značajki:

  1. Promjene u omjeru intenziteta tetive i nekih refleksa kože, pareze, mišićnih grčeva.
  2. Promjene u karakteristikama vida (izobličenja polja, jasnoća, kontrasta, izgled stoke).
  3. Promjene u osjetljivosti različitih analizatora.
  4. Znakovi disfunkcije moždanog stabla i živaca, anatomski povezani s mozgovima (sindrom bulbar, disfunkcija mišićnih mišića, nistagmus).
  5. Nefunkcija zdjeličnih organa (impotencija, zatvor, urinarna inkontinencija).
  6. Neuropsihološke promjene (smanjenje inteligencije, depresivna stanja, euforija).

Marburgova bolest (diseminirani encefalomijelitis) je prolazna, smrtonosna bolest koja može ubiti osobu za nekoliko mjeseci. Postoji razvrstavanje prema kojem ova bolest spada u oblik multipla skleroze. To podsjeća na zaraznu bolest u kojoj se pojavljuju sljedeći simptomi:

  1. Demijelinizirajuća patologija koja se brzo razvija utječe na mozak i živce povezane s njom.
  2. Povećani intrakranijski tlak.
  3. Pogoršana motorna funkcija i osjetljivost.
  4. Često se javlja glavobolja, uz povraćanje.
  5. Postoje grčevi.

Devikova bolest je demijelinizacijski proces koji pretežno obuhvaća optičke živce, kao i supstancu kičmene moždine. Bolest se smatra opasnijom za odrasle i manje je opasno za djecu, osobito ako počnete liječiti hormonskim lijekovima na vrijeme. Ove manifestacije ove patologije su sljedeće:

  1. Problemi s vizijom dovode do potpunog sljepoće.
  2. Paraliza.
  3. Nefunkcija zdjeličnih organa.

Druga patologija, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, karakterizirana je kombinacijom imunoloških promjena uzrokovanih vanjskim čimbenicima i pojavom demijeliniziranih žarišta. Sumnja da takva bolest može biti na sljedećim osnovama:

  1. Smanjen vizualni kapacitet.
  2. Smanjena inteligencija.
  3. Gubitak koordinacije
  4. Konvulzije.
  5. Pareza.

Kao što znate, takvi problemi znatno smanjuju kvalitetu života.

dijagnostika

Samo prema kliničkim simptomima liječnik neće moći odrediti točnu dijagnozu, pa čak i više - odabrati pravilan tretman. Stoga su potrebne takve dijagnostičke studije koje omogućuju identifikaciju patoloških procesa koji se javljaju u mozgu.

  1. Snimanje magnetske rezonancije vrlo je informativno. Omogućuje vam da vidite postoje li pojedinačni fokusi ili višestruki, njihova lokacija. Vrlo često, MRI slike pokazuju promjene u prednjim režnja, lokalizirane periventrikularno ili subkortski.
  2. Elektroneuromiografija omogućuje ne samo određivanje lokalizacije žarišta, već i stupanj raspadanja živčanih struktura.
  3. Nedavno je razvijena metoda evociranih potencijala, koja omogućuje procjenu procesa provođenja impulsa živčanih sustava snimanjem električne aktivnosti moždanih struktura.

Metode liječenja

Liječenje takvih složenih bolesti uključuje dva glavna pristupa: kontrolu patoloških fenomena u središnjem živčanom sustavu i borbu protiv autoimunih procesa (patogenetska terapija) i ublažavanje simptoma.

interferon

Prvi smjer liječenja uključuje imenovanje lijekova koji sadrže interferon. Utjecaj na imunitet uključuje uklanjanje onih imunoloških kompleksa i protutijela koja su u krvi pacijenta.

Lijekovi se mogu davati intravenski, subkutano, a u slučaju njihove dugotrajne uporabe, rizik naglog progresije doista se smanjuje.

Razmjena plazme

Drugi način uklanjanja mijelinima opasnih protutijela je filtriranje cerebrospinalne tekućine. Tijekom svake osam uzastopnih postupaka, oko 150 mg CSF provodi se kroz posebne filtre. U istu svrhu, plazmafereza se također koristi za uklanjanje protutijela koja cirkuliraju u plućima pacijenta i usmjeravaju se prema mozgu.

hormoni

Hormonska terapija također pomaže uklanjanju agresivnih biokemijskih spojeva iz krvi koja uništava neuronsku membranu. Ako se izgovara autoimunizacija, preporučljivo je koristiti citostatike.

nootropici

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu nootropnih lijekova koji štite živčani sustav od patoloških učinaka bolesti. Ti lijekovi se odvijaju dulje vrijeme, ali nemaju negativan učinak na tijelo.

Nootropics ne samo da stimulira razmišljanje i optimizira osnovne mentalne procese, nego i sprječava smrt neurona i povezanih stanica od nedostatka kisika. Pod njihovim utjecajem, poboljšana je venska cirkulacija i pravovremeni odljevi krvi iz mozga, smanjena je osjetljivost struktura mozga na otrovne tvari.

Unatoč mnogim pozitivnim učincima, nootropika još uvijek ima kontraindikacije: one se ne mogu uzimati anemija srpastih stanica, ovisnost o drogama, neuroza, cerebrovaskularna insuficijencija i neki drugi uvjeti.

Mišićni relaksanti

S ovim patologijama može doći do situacije kada neuroni s uništenom membranom prestanu slati signale kako bi opustili mišiće i oni su u stalnoj napetosti. Kako bi se uklonili ovaj problem, propisani su mišićni relaksanti.

Protuupalni lijekovi

Kako bi se smanjio intenzitet upale i usporio nasilnu reakciju tijela na vlastito upalno tkivo, potrebni su protuupalni lijekovi. Pod njihovim utjecajem, vaskularna mreža u CNS-u prestaje biti tako propusna za autoantitijela i imunološke komplekse.

Folk metode

Liječenje pomoću popularnih, netradicionalnih metoda može biti samo pomoćno. Takve bolesti se ne mogu prevladati uz pomoć biljaka, kućnih postupaka. Ali neki načini za jačanje imunološkog sustava mogu biti prikladni. U tom slučaju, o svim primjenjivim propisima treba raspraviti sa svojim liječnikom.

zaključak

Takve patološke promjene u središnjem živčanom sustavu mogu izazvati mnoge čimbenike, ali osoba treba zapamtiti da u nekim slučajevima može spriječiti razvoj opasne bolesti. Na primjer, izbjegavanjem prekomjerne hlađenja i komunikacije s osobama zaraženim infekcijom, moguće je smanjiti rizik od razvoja nasilnih imunoloških reakcija koje mogu uzrokovati uništavanje struktura vlastitog organizma. Budući da se bave stvrdnjavanjem tijela i osnovnim tjelesnim vježbama, moguće je povremeno povećati otpornost na mnoge negativne učinke.

Osim Toga, Pročitajte O Plovilima

Koronarna bolest srca: što je i kako se liječiti

Poremećaji srca znatno otežavaju život, mijenjaju uobičajeni ritam. To uključuje bolest koronarnih arterija - patologija, odgođeno liječenje koje je ispunjeno invaliditetom ili čak smrću.

Simptomi i liječenje miokardijalne distrofije kod djece

Dijagnoza miokarda kod djece (MCD) je bolest srčanog mišića uzrokovana slabijim metabolizmom u srčanim stanicama. U vezi s tim biokemijskim poremećajima, kontraktilna, vodljiva, ekscitatorna i automatska funkcija miokarda značajno pati.

Aneurizma atrijskih septuma (WFP): uzroci i liječenje

Iz ovog članka upoznati ćete: što je aneurizma atrijskih septuma (skraćeno kao WFP), njegove vrste. Uzroci patologije, što svibanj biti simptomi. Kada je potrebno liječenje, a kada nije.

Bruises: faktori izgleda, kada treba brinuti, vrste, liječenje

Čini se da nije bilo nikakvih ozljeda, i nitko nije pogodio osobu nigdje, a modrice na tijelu negdje su se pojavile... S vremenom su žute, nestaju, a drugi se pojavljuju.

Zašto se pojave nadutost vene u nogama i kako se liječi?

Natečene vene u nogama nisu kozmetički problemi, kao što to i neke žene bezumno opažaju, ali su zastrašujući simptom nepovratne lezije vene, nazvane proširene vene.

Neutrofili u krvi

Neutrofili (NE) su skupina krvnih stanica koja je vrsta bijelih krvnih stanica. U ukupnoj masi stanica leukocita neutrofili predstavljaju najveći postotak. Uz to ime, možete čuti pojam poput neutrofilnih leukocita.